Guía clínica del diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la neurohipófisis / Clinical practice guideline for the diagnosis and treatment of neuropituitary disorders

RESUMEN

La homeostasis del agua corporal se halla regulada por la ingesta de agua que depende principalmente de la sed y de la excreción urinaria modulada, fundamentalmente, por la vasopresina (AVP). En ausencia de AVP el túbulo colector es impermeable a la difusión de agua, dando lugar a una diuresis acuosa o diluida con osmolalidades urinarias menores a 100 mOsm/kg. Por el contrario, en presencia de AVP, la permeabilidad se incrementa considerablemente, el agua es reabsorbida libre de solutos y la orina alcanza osmolalidades superiores a 1.000 mOsm/kg. La diabetes insípida es el síndrome resultante de la alteración corporal del agua debido a una deficiencia en la secreción de AVP (diabetes insípida central o neurogénica) o por falta de acción de la AVP en el túbulo colector del riñón (diabetes insípida nefrogénica). El síndrome se caracteriza por poliuria con eliminación de grandes volúmenes de orina (> 3,5 l/día), polidipsia y síntomas de tipo general. Respecto a la etiología, en la diabetes insípida central existen formas familiares, y con mucha mayor frecuencia formas adquiridas tras cirugía hipotálamo-hipofisaria o traumatismos craneoencefálicos, tumores, granulomas, idiopáticas y otras. La diabetes insípida nefrogénica puede estar producida, a su vez, por causa genéticas o familiares o adquiridas secundarias a fármacos, alteraciones metabólicas y otras. Las pruebas diagnósticas en los estados poliúricos incluyen un estudio basal con determinaciones simultáneas de la osmolalidad plasmática y urinaria, y si éstas no son concluyentes, la prueba de deprivación del agua o prueba de la sed, que permite discernir entre el cuadro de potomanía, y la diabetes insípida, bien central o bien nefrogénica. El diagnóstico de una diabetes insípida neurogénica obliga a la realización de una resonancia magnética hipotálamo-hipofisaria y al estudio hormonal de la hipófisis anterior. El análogo de la vasopresina, la desmopresina, es el tratamiento de elección de la diabetes insípida central. El síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) es el cuadro derivado de la secreción no fisiológica de AVP y se caracteriza por la presencia de hiponatremia debida a la disminución en la excreción de agua libre. El síndrome puede estar producido por tumores, procesos neurológicos, pulmonares y fármacos. El diagnóstico se realiza con la demostración de hiponatremia, con hipoosmolalidad plasmática, osmolalidad urinaria elevada y ausencia de estados de depleción de volumen, hipervolémicos o insuficiencia renal, así como función tiroidea y adrenal normal. El tratamiento se basa en la restricción hídrica en casos de hiponatremia leve y moderada, precisando aporte de suero salino hipertónico en caso de hiponatremia grave (AU)

ABSTRACT

Body fluid homeostasis is regulated by water intake, which depends mainly on thirst and urine excretion mainly modulated by arginine vasopressin (AVP). In the absence of AVP, the collecting tubule is impermeable to water diffusion, giving rise to water diuresis with a urinary osmolality of less than 100 mOsm/Kg. In contrast, in the presence of AVP, permeability is considerably increased, water is reabsorbed free of solutes, and urinary osmolality is above 1000 mOsm/Kg. Diabetes insipidus results from an alteration in body water due to inadequate AVP release (central or neurogenic diabetes insipidus) or to a lack of AVP activity in the renal collecting tubule (nephrogenic diabetes insipidus). The syndrome is characterized by polyuria with excretion of large volumes of urine (>3.5 L/day), polydipsia, and general symptoms. The etiology of central diabetes insipidus can be familial but this disease is more frequently caused by acquired forms after hypothalamic-pituitary surgery, head injuries, tumors, granulomas, and idiopathic and other forms. Nephrogenic diabetes insipidus can be produced by genetic, familial, or acquired forms secondary to drugs, metabolic alterations, and other factors. Diagnostic tests in polyuric states include baseline evaluation with simultaneous determination of plasma and urinary osmolality and, if these tests are inconclusive, the water deprivation test allows symptoms of potomania and diabetes insipidus, whether central of nephrogenic, to be distinguished. Diagnosis of neurogenic diabetes insipidus requires hypothalamic-pituitary magnetic resonance imaging and hormonal study of the anterior pituitary gland. The treatment of choice for central diabetes insipidus is the vasopressin analog, desmopressin. The syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) results from non-physiological AVP secretion and is characterized by the presence of hyponatremia due to impaired free water excretion. This syndrome can be caused by tumors, neurological processes, pulmonary disease, and drugs. Diagnosis is based on findings of hyponatremia with plasma hypoosmolality, elevated urine osmolality, absence of volume depletion states and hypervolemia, and normal renal, adrenal, and thyroid function. Treatment consists of water restriction in mild and moderate hyponatremia. Hypertonic saline is required in severe hyponatremia (AU)