Neoplasias neonatales: experiencia de un centro / Neonatal neoplasms: a single-centre experience

RESUMEN

Introducción Los tumores malignos en el período neonatal son poco frecuentes y los benignos pueden tener un potencial de malignización. Objetivos Revisar las neoplasias diagnosticadas y tratadas en recién nacidos (≤ 28 días de vida) en el Hospital Universitario de Canarias, su asociación con anomalías congénitas y valorar el diagnóstico prenatal. Pacientes y métodos Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de las neoplasias diagnosticadas durante la época neonatal en los últimos 25 años en nuestro centro. Se analizaron las siguientes variables el porcentaje de neoplasias neonatales sobre el total de las registradas en niños menores de 14 años y su incidencia, sexo, año de diagnóstico, edad al diagnóstico clínico y si se había hecho diagnóstico prenatal, tipo de tumor (diagnóstico histológico), asociación a síndromes u otras malformaciones congénitas, tratamiento recibido y evolución posterior. Resultados Del total de 260 tumores diagnosticados en nuestra unidad desde 1980, 16 (6,1 %) han sido en la etapa neonatal, con una incidencia de 276,5 casos por 10 6 recién nacidos vivos. El 43,8 % eran varones y el 56,2 % mujeres, con una edad media al diagnóstico de 5,5 días de vida (límites entre 1 a 28 días). El diagnóstico fue prenatal en 5 neonatos (31,2 %), de los cuales hasta un 60 % se hizo en los últimos 7 años. Otros 5 recién nacidos fueron diagnosticados en la primera exploración neonatal. Los diagnósticos histopatológicos fueron neuroblastoma (n = 5; 31,2 %), teratoma/tumor de células germinales (n = 4; 25 %), sarcoma de partes blandas (1 fibrosarcoma de muslo y 2 hemangiopericitomas, de espalda y cardíaco; 18,8 %), un nefroma mesoblástico, un caso de tumor cerebral (ependimoblastoma), un melanoma (asociado a un nevo melanocítico congénito gigante), y una leucemia aguda (asociada a síndrome de Down). El tratamiento recibido fue sólo cirugía (n = 10; 62,5 %), cirugía más quimioterapia (n =5; 31,2 %) y uno sin tratamiento. La supervivencia global actuarial es del 87,5 %. De los supervivientes hasta un 33,3 % presentan algún tipo de secuela. Conclusiones Las neoplasias más frecuentemente diagnosticadas en el período neonatal fueron tumores sólidos como el neuroblastoma y teratomas/tumores de células germinales. El 12,5 % estuvieron asociadas con síndromes u anomalías congénitas. En los últimos 7 años se observa un avance en su diagnóstico prenatal. La mayoría respondieron a la terapia instaurada, principalmente cirugía, con un buen pronóstico a largo plazo

ABSTRACT

Introduction Malignant tumors are uncommon in the neonatal period and benign tumors may have malignant potential. Objectives To describe the neoplasms diagnosed and treated in newborns (≤ 28 days of life) in the Hospital Universitario de Canarias and their association with congenital abnormalities and to evaluate prenatal diagnosis of these tumors. Patients and methods The medical records of patients with neoplasms diagnosed during the neonatal period in the previous 25 years in our hospital were retrospectively reviewed. The variables analyzed were the percentage of neonatal neoplasms among the total number of cancer cases in children aged less than 14 years, their incidence among all the newborns in our hospital, sex, year of diagnosis, age at clinical diagnosis, the presence or absence of prenatal diagnosis, type of tumor (histologic diagnosis), association with syndromes or other congenital anomalies, treatment, and long-term outcome. Results Of 260 neoplasms diagnosed in our unit from 1980, 16 (6.1 %) were diagnosed in the neonatal period. The incidence of neonatal neoplasms was estimated to be 276.5 per million live births. Males accounted for 43.8 % and females for 56.2 %, with a mean age at diagnosis of 5.5 days (range 1-28 days). Five neonates (31.2 %) had a prenatal diagnosis, 60 % of which were made in the last 7 years of the study period. A further five newborns were diagnosed at the initial neonatal examination. Histologic diagnoses were neuroblastoma (n = 5; 31.2 %), teratoma/ germ cell tumor (n = 4; 25 %), soft tissue sarcoma (one fibrosarcoma of the thigh and two hemangiopericytoma of the back and heart; 18.8 %), and one case each of mesoblastic nephroma, cerebral tumor (ependymoblastoma), melanoma (associated with giant congenital melanocytic nevi), and acute leukemia (associated with Down syndrome). Treatment consisted of surgery alone (n = 10; 62.5 %) and surgery plus chemotherapy (n = 5; 31.2 %); one patient received no treatment. The overall actuarial survival rate was 87.5 %. Sequelae were observed in 33.3 % of survivors. Conclusions The neoplasms most frequently diagnosed in the neonatal period were solid tumors, mainly neuroblastoma and teratomas/germ cell tumors; 12.5 % were associated with syndromes or congenital anomalies. In the last 7 years, the prenatal diagnosis of these entities has improved. Most of the neoplasms responded to therapy, mainly surgery, and long-term outcome was favorable