Afectación renal en la amiloidosis. Características clínicas, evolución y supervivencia / Renal involvement in amyloidosis. Clinical outcomes, evolution and survival

RESUMEN

Fundamento La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el depósito extracelular de material proteico fibrilar en disposición en lámina beta plegada. Las principales formas de amiloidosis sistémicas son la amiloidosis primaria (AL) y la secundaria (AA). La afectación renal es frecuente, confiriéndole un pronóstico poco favorable. En los últimos años estamos asistiendo a un cambio en la etiología de las formas secundarias. Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así como la etiología de AA. Describir la presentación clínica, la afectación renal y la evolución. Material y métodos: Análisis descriptivo de los casos de amiloidosis de nuestro hospital en el período 1992-2004. Criterio diagnóstico histología positiva para Rojo Congo. Se analizan las variables clínicas, afectación renal, inclusión en diálisis y supervivencia. Resultados: Setenta y seis casos, 44 mujeres, edad media 70,7 ± 12. Tipos 55 AA (72%), 21 AL (28%), etiología AA 66% reumatológicas, 28% infecciosas, 6% otras. La incidencia fue AL 4,6 y AA 12,2 casos /millón. El 75% tenían afectación renal al diagnóstico (69% ClCreat 3 g/24 horas). 21 casos (28%) evolucionaron a insuficiencia renal grado V en un tiempo medio de 8,1 ± 9,8 meses, iniciando diálisis 14 pacientes (10 HD, 4 CAPD). En 7 casos (33%) no recibieron tratamiento dialítico por la importante afectación del estado general y la mala calidad de vida. La supervivencia actuarial global desde el momento del diagnóstico fue de 55% y 40% a los 12 y 24 meses (AL 58% y 19%; AA 55% y 44%). La supervivencia actuarial desde el inicio de diálisis fue de 30% y 5% a los 12 y 24 meses. Conclusiones: Aunque la amiloidosis es una patología con escasa incidencia en la población general, la afectación renal es muy frecuente. Las enfermedades reumatológicas son la principal causa de AA. La supervivencia es limitada, especialmente para las formas AL

ABSTRACT

Background: Systemic amyloidosis is a disease resulting from extracellular deposition of fibrillar protein in various organs. Main systemic amyloidosis are primary (AL) and Secondary (AA). The kidney is usually involved, conferring and adverse prognosis. In the last decade there has been a change in the aetiology of AA amyloidosis. Objectives: To analyse the incidence of AL and AA amyloidosis in our current population as well as the aetiology of AA amyloidosis. To describe clinical outcomes, renal involvement and survival. Patients and methods: We performed a descriptive analysis of all cases of amyloidosis diagnosed from 1992 to 2004 in our hospital. Diagnosis was assessed on histological criteria positivity Congo Red stain. Clinical data, renal involvement, dialysis treatment and survival were analysed. Results: 76 cases, 44 women, mean age 70.7 ± 12. Types 55 AA (72%), 21 AL (28%) systemic amyloidosis. AA aetiology was 66% rheumatic disorders, 28% infectious disease, 6% others. Incidence for AL was 4.6 and for AA 12.2 cases/ million. Renal involvement was present in 75% at diagnosis (69% Creatinine clearance 3 g/24 hours). 21 cases (28%) progressed to renal disease stage V in the 8.1 ± 9.8 months follow up period, and 14 cases started dialysis treatment (10 HD, 4 CAPD). In 7 cases (33%) dialysis was not indicated due to their poor clinical condition, short life expectancy and bad quality of life. Mean global survival at diagnosis was 55% and 40% at 12 and 24 months (AL 58% and 19%; AA 55% and 44%). Mean survival from the start of dialysis was 30% and 5% at 12 and 24 months. Conclusions: Although amyloidosis has a low incidence in our population, the kidney is usually involved. Rheumatological disorders are the principal aetiology of AA amyloidosis. Long term survival is poor, specially for AL