Afectación renal en la enfermedad falciforme / Kidney abnormalities in sickle cell disease

RESUMEN

La enfermedad falciforme (EF) es la hemoglobinopatía estructural más frecuente en el mundo. Su afectación renal clínicamente significativa ocurre más frecuentemente en los individuos homocigotos que en los heterocigotos o con hemoglobinopatías mixtas, con la excepción del carcinoma medular renal, que es más frecuente en los portadores del rasgo falciforme. Como en otras manifestaciones de la EF, los fenómenos vasooculsivos son el principal mecanismo etiopatogénico. Sus manifestaciones más frecuentes son la hematuria macroscópica asintomática, las alteraciones funcionales tubulares y la necrosis papilar. Menos frecuentes, pero de peor pronóstico, son la glomerulopatía que conduce a enfermedad renal crónica y el carcinoma medular renal. Debido a la alta tasa de inmigración en España y a una mayor supervivencia de estos pacientes se espera una prevalencia creciente en nuestro país. En 2009, la Asociación Española de Hematología y Hemoterapia elaboró las Guías de manejo de la enfermedad falciforme. Este artículo reproduce el capítulo sobre afectación renal actualizado para su difusión en NEFROLOGÍA (AU)

ABSTRACT

Patients with sickle cell disease exhibits numerous kidney structural and functional abnormalities, changes that are seen along the entire length of the nephron. Changes are most marked in patients with homozygous sickle cell anemia, but are also seen in those with compound heterozygous states and the sickle cell trait. The renal features of sickle cell disease include some of the most common reasons for referral to nephrologists, such as hematuria, proteinuria, tubular disturbances and chronic kidney disease. Therapy of these conditions requires specialized knowledge of their distinct pathogenic mechanisms. Spanish Haemathology and Hemotherapy Association has recently publicated their Clinical Practice Guidelines of SCD management. Renal chapter is reproduced in this article for Nephrology difussion (AU)