Síndrome de Peutz-Jeghers. Presentación de un caso con degeneración maligna metacrónica de pólipos adenomatosos y hamartomatosos / Peutz-Jeghers syndrome: report of a case involving metachronous malignant degeneration of hamartomatous adenomatous polyps

RESUMEN

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal asociados a depósito mucocutáneo de melanina. La frecuencia de malignidad gastrointestinal en este síndrome se estima entre el 2 y el 3 por ciento. Presentamos el caso de un paciente varón de 44 años con SPJ que presentó, de forma secuencial y con 4 años de metacronía, dos episodios de oclusión aguda del intestino delgado que requirieron cirugía y se debieron, respectivamente, a degeneración maligna de varios pólipos adenomatosos en primera instancia y uno hamartomatoso en la segunda crisis. Discutimos la presencia de forma concomitante de pólipos adenomatosos y hamartomatosos en un paciente con SPJ, con la particularidad de que ha existido degeneración asociada con ambos subtipos histológicos de pólipos; se plantea, igualmente, la problemática de establecer una secuencia adenoma-hamartoma-cáncer o bien de considerar la degeneración maligna independiente de pólipos adenomatosos y hamartomatosos (AU)