Management of Dental-Oral Procedures in Patients With Hereditary Angioedema due to C1 Inhibitor Deficiency

RESUMEN

Antecedentes El angioedema hereditario por déficit de C1 Inhibidor (AEH-C1-INH) tiene unas importantes implicaciones para los profesionales de la salud bucodental ya que una cirugía dental puede desencadenar episodios de angioedema potencialmente mortales. El objetivo del estudio fue analizar la eficacia y seguridad de los andrógenos atenuados (AAs) y/o del concentrado plasmático de C1 Inhibidor derivado de humanos (pdhC1INH) para prevenir el desarrollo de angioedema de vías respiratorias superiores tras procedimientos odontoestomatológicos en pacientes con AEH-C1-INH. Material y métodos: Se revisaron los procedimientos odontoestomatológicos realizados en el Hospital Universitario La Paz. Se consideraron datos demográfi cos, tratamiento de mantenimiento, profi laxis pre-procedimiento, grado de severidad de la enfermedad y aparición de angioedema faringolaríngeo. Resultados: Veinticuatro pacientes (14H/10M) (edad media 42,6 años) se sometieron a 66 procedimientos. La mayor parte se realizaron en pacientes con estadio grave (20 procedimientos) o moderado (26 procedimientos) de la enfermedad. Sólo nueve procedimientos se realizaron sin profilaxis de corto plazo (PCP). En tres procedimientos realizados sin PCP se desarrolló angioedema faríngeo leve ocurriendo en pacientes en estadio asintomático o mínimo de la enfermedad. Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre desarrollo mínimo de angioedema de vías respiratorias superiores y ausencia de tratamiento de mantenimiento con AA, ausencia de incremento de dosis y no-administración de pdhC1INH preprocedimiento (Test exacto de Fisher P=.002). Conclusiones: El aumento de dosis preprocedimiento de AA y/o la administración de pdhC1INH son buenas opciones para el manejo ambulatorio de los procedimientos odontoestomatológicos en pacientes con AEH-C1-INH. El tratamiento profiláctico con pdC1INH o el incremento de dosis de AA es recomendable antes de la manipulación dental, incluso en pacientes con estadio bajo en la escala de gravedad de la enfermedad (AU)

ABSTRACT

Background: Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (HAE-C1-INH) has considerable implications for dental health care providers, since dental procedures may trigger severe and even life-threatening episodes. The aim of the present study was to analyze the efficacy and safety of premedication with attenuated androgens (AAs), plasma-derived human C1 esterase inhibitor concentrate (pdhC1INH), or both to prevent the development of upper airway angioedema after dental-oral procedures in patients with HAE-C1-INH. Material and Methods: All dental-oral procedures performed on patients with HAE-C1-INH who were followed up at La Paz University Hospital, Madrid, Spain were reviewed. Demographic data, maintenance treatment, preprocedure prophylaxis, disease severity, and occurrence of upper airway angioedema were recorded. Results: Twenty-four patients (14 male/10 female; mean age, 42.6 years) underwent 66 procedures. Most procedures were performed on patients with severe HAE-C1-INH (20 procedures) or moderate HAE-C1-INH (26 procedures). Only 9 procedures were performed without short-term prophylaxis. Mild upper airway angioedema developed after 3 procedures performed without short-term prophylaxis in patients with minimal or asymptomatic HAE-C1-INH. A statistically significant association was found between development of mild postprocedure upper airway angioedema and lack of maintenance treatment with AA, lack of increased dose of preprocedure AA, and failure to administer preprocedure pdhC1INH (P=.002, Fisher exact test). Conclusions: Increased doses of prophylactic AA, administration of pdhC1INH, or both were good options for ambulatory management of dental-oral procedures in patients with HAE-C1-INH. Prophylaxis with pdC1INH or increased doses of AA is advisable before dental-oral procedures, even in patients with low disease severity (AU)