Síndrome de Melkersson-Rosenthal / Melkersson-Rosenthal syndrome

RESUMEN

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neuromucocutáneo caracterizado por la asociación clínica de edema orofacial recurrente, parálisis facial y lengua fisurada. La tríada clásica no es frecuente en su forma completa, mientras que las formas oligosintomáticas como la queilitis granulomatosa de Miescher son más comunes. Aunque se han propuesto varios mecanismos patogénicos, incluyendo una etiología infecciosa, atopia e hipersensibilidad a aditivos alimentarios, la etiología es todavía incierta. La biopsia durante los estadios iniciales de la enfermedad muestra vasos linfáticos dilatados, agregados perivasculares de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en el interior de un edema no específico, pero los hallazgos más específicos son los granulomas sarcoideos no caseificantes que no siempre están presentes. El manejo terapéutico es difícil. Se han utilizado corticoides orales e intralesionales, minociclina y queiloplastia, todos con éxito limitado (AU)