Formas incompletas de enfermedad de Kawasaki / Incomple Kawasaki disease

RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda que se manifiesta por fiebre y signos de inflamación mucocutánea. Sin el tratamiento adecuado, uno de cada cuatro a cinco niños desarrollan aneurismas de las arterias coronarias. Este riesgo se reduce considerablemente por la administración de altas dosis de gamaglobulina intravenosa en la fase aguda de la enfermedad. La EK no se puede diagnosticar por ningún test específico de laboratorio ni tiene signos clínicos patognomónicos. En las formas incompletas a atípicas de EK, no existen los criterios diagnósticos clásicos en su totalidad, pero también hay riesgo del desarrollo de aneurismas coronarios. Debe considerarse el diagnóstico de forma incompleta de EK en los niños con fiebre inexplicada de por lo menos 5 días de duración y que además presenten dos o tres de los cinco signos clínicos de EK y además datos de laboratorio sugestivos como son la elevación de los marcadores de inflamación, PCR o VSG (au)

ABSTRACT

Kawasaki disease is an acute vasculitis manifested by fever and signs of mucocutaneous inflammation. Without treatment, coronary artery aneurysms develop in one of every four to five children. This risk is reduced by the administration of high-dose intravenous gammaglobulin in the acute phase of the disease. The diagnosis of Kawasaki disease cannot be made by a laboratory test or pathognomonic clinical finding. In incomplete or atypical Kawasaki disease patients lack sufficient clinical signs to fulfill the classic criteria for Kawasaki disease but are at risk for the development of coronary aneurysms. Incomplete Kawasaki disease should be considered in children with unexplained fever for at least 5 days that is associated with two or three principal clinical features of the disease and consistent laboratory data such as elevation of inflammatory markers such as CRP and/or ESR (AU)