Osteogénesis imperfecta: alteraciones orales y médicas en niños / Osteogenesis imperfecta: oral and medical alterations in children

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La osteogénesis imperfecta, también llamada enfermedad de los huesos de cristal, es un desorden caracterizado por una alteración en los tejidos conectivos de todo el cuerpo, incluida la dentición. El objetivo del estudio fue evaluar la presencia de fracturas y los huesos afectados por las mismas, la presencia de dentinogénesis imperfecta, el tratamiento de la osteogénesis imperfecta y el tipo de bifosfonato administrado. MÉTODOS: Se evaluaron las historias clínicas de 17 pacientes con osteogénesis imperfecta. RESULTADOS: El 81% de los pacientes sufrió fracturas, el 24% fueron de fémur, un 53% de los pacientes presentaron dentinogénesis imperfecta, el 71% de los pacientes son tratados con bifosfonatos y en un 83% con pamidronato. CONCLUSIONES: La mayoría de los pacientes ha sufrido fracturas a lo largo de su vida, la dentinogénesis imperfecta se da frecuentemente en estos pacientes y la mayoría de ellos están bajo tratamiento con bifosfonatos

ABSTRACT

INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta, also called the brittle bone disease, is a disorder characterised by an alteration in the connective tissues of the entire body, including teething. The objective of the study was to evaluate the presence of fractures and the bones affected by them, the presence of dentinogenesis imperfecta, the treatment of osteogenesis imperfecta and the type of biphosphonate administered. METHODS: The clinical histories of 17 patients with osteogenesis imperfecta were evaluated. RESULTS: Of the patients, 81% suffered fractures, 24% were of the femur, 53% of the patients presented dentinogenesis imperfecta, 71% of the patients are treated with biphosphonates and 83% with pamidronate. CONCLUSIONS: The majority of the patients have suffered fractures during their life, the dentinogenesis imperfecta occurs frequently in these patients and the majority of them are under treatment with biphosphonates