Hemofilia A adquirida posparto: guía de diagnóstico y tratamiento a raíz de un caso clínico / Postpartum adquired A Hemophilia: guide to diagnosis and treatment apropos of a case report

RESUMEN

La hemofilia A adquirida (HAA) posparto es una entidad extremadamente infrecuente (100 casos descritos en la literatura) y potencialmente grave. Se caracteriza por la aparición de anticuerpos antifactor viii (FVIII) circulante, que producen clínica hemorrágica en el puerperio, sin afectar al feto. Por lo general, los anticuerpos desaparecen espontáneamente en las primeras semanas o meses y no se reproduce en gestaciones posteriores. Pese a que el retraso en el diagnóstico puede ser fatal, la HAA posparto presenta buena respuesta al tratamiento procoagulante e inmunosupresor, siendo de mejor pronóstico que otras causas de hemofilia A. Por esta razón, ante síntomas como metrorragia incoercible sin causa obstétrica que lo justifique y signos como pruebas de coagulación alteradas, debemos sospechar esta enfermedad y realizar las pruebas diagnósticas de confirmación para instaurar sin demora el tratamiento sintomático y etiológico (AU)

ABSTRACT

Postpartum acquired hemophilia A is an extremely rare (100 cases in the literature) and potentially serious disease. Anti-circulating factor viii (FVIII) antibodies develop in the puerperium, leading to hemorrhagic symptoms without fetal danger. In general, the antibodies disappear spontaneously in the first few weeks or months after delivery and do not recur in subsequent pregnancies. Even though a delay in diagnosis can be fatal, postpartum hemophilia A has a good response to treatment and a better prognosis than other causes of hemophilia A. Consequently, it is important to suspect this disease in the presence of symptoms such as intractable vaginal bleeding without underlying obstetric disorders and signs such as abnormal coagulation tests. The correct diagnostic tests must be carried out to establish symptomatic and etiologic treatment without delay (AU)