TVP ílio-femoral derecha en paciente con malformación de la vena cava inferior / No disponible

RESUMEN

La agenesia infrarrenal de la vena cava inferior (VCI) es una malformación rara, con pocas publicaciones al respecto a nivel mundial. Es secundaria a una trombosis del segmento caudal de la vena supracardinal derecha en la fase embrionaria, debido en aproximadamente 60% de los casos según nuestra experiencia a un defecto genético de las proteínas C y/o S. La mayoría de los pacientes con esta patología observados son varones que debutan con clínica de trombosis venosa ílio-femoral. Presentamos un caso de agenesia de VCI infrarrenal en un joven de 22 años remitido desde medicina Interna (donde estaba en estudio desde hace más de 1 año por molestias abdominales y sudoración nocturna, así como febrícula ocasional)) con clínica de trombosis venosa profunda en extremidad inferior derecha. Se diagnosticó por eco-Doppler de trombosis venosa iliio-femora derecha y se practicó TC abdominal que objetivó agenesia de VCI infrarenal y trombosis veneosa ílio-femoral derecha. El estudio biológico de la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) evidenció un trastorno congénito de las proteínas C y S (AU)

ABSTRACT

The inferior vena cava agenesis is uncommon, with very few publications all over the world. Is secondary to thrombosis of caudal segment of right supracardinal vein in the embrionary development, as a result of genetic disturbances of C and/or S proteins in 60% of cases (in our experience). The majority of these patients are young men and initiate their symptomatology with signs of iliofemora thrombosis. We are presenting a patient of 22 years old with agenesia of inferior vena cava, remitted us by his internist (who examined him for abdominal discomfort, night sweat and fever occasionally) with symptoms of deep vein thrombosis of the right lower limb. The diagnosis was based in Doppler ecography study and CT images who showed the agenesia of infrarenal vena cava and iliofemora thrombosis. The biological study revealed congenital deficiencies of C and S proteins (AU)