La disfagia en la enfermedad de Huntington: propuesta de intervención logopédica / Dysphagia in Huntington disease: a proposal for speech therapy

RESUMEN

Introducción. La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa autosómica dominante caracterizada por alteraciones motoras, cognitivas y conductuales. La disfagia es un síntoma común en la enfermedad y puede conllevar un cuadro de pérdida de peso y complicaciones respiratorias por broncoaspiración. Nuestro objetivo fue estudiar la disfunción de la deglución y presentar un programa específico de intervención para mejorar o mantener la eficacia deglutoria. Materiales y métodos. Se incluyeron 10 pacientes ambulatorios con EH entre 46 y 79 años de edad, en un estadio moderado de la enfermedad, que fueron comparados con 10 sujetos sanos ajustados en edad y género. Se evaluaron la eficacia y la seguridad de la fase oral y faríngea tanto cualitativa como cuantitativamente a través del método de exploración clínica con diferentes volúmenes y viscosidades. Resultados. Se observó cierre labial ineficaz en 6 pacientes, residuos orales en 4 y deglución fraccionada en 10; residuos faríngeos en 7, tos en 3, cambios de voz en 6 y una bajada de 2 puntos en la saturación de oxígeno en sangre en 3. El grupo control obtuvo una puntuación entre 60 y 63, mientras que los pacientes puntuaron entre 19 y 53. Conclusiones. Las fases oral y faríngea de la deglución ya están comprometidas en los estadios moderados de la enfermedad. Nuestra hipótesis es que un programa específico de rehabilitación puede mejorar las dificultades deglutorias de estos pacientes y contribuir a mantener su estado nutricional. Proponemos, por tanto, un programa de rehabilitación que incluya las praxias orolinguomandibulares, así como el entrenamiento de estrategias y cambios posturales (AU)

ABSTRACT

Introduction. Huntington disease (HD) is a progressive neurodegenerative autosomal dominant disease characterized by motor, behavioral and cognitive disturbances. Dysphagia is a common and life-threatening symptom of the disease leading to nutritional deficiencies and a high risk of bronchoaspiration. Our objective was to study swallowing dysfunction and to present a specific intervention to improve or maintain swallowing efficiency. Materials and methods. We recruited 10 ambulatory HD patients aged between 46 and 79 years old, with a moderate stage of the disease, who were compared with 10 age- and gender-matched healthy controls. The safety and effectiveness of the oral and pharyngeal phases was assessed qualitatively and quantitatively through the volume-viscosity swallow test. Results. We observed ineffective lip closure in 6 patients, oral residue in 4, repetitive swallows in 10, pharyngeal residue in 7, cough in 3, voice changes in 6, and a drop of 2 points in blood oxygen saturation in a further 3. Controls scored between 60 and 63 points, while patients scored between 19 and 53 points. Conclusions. The oral and pharyngeal swallowing phases are already compromised in moderate stages of HD. We hypothesize that a specific rehabilitation program for dysphagia could improve swallowing difficulties and contribute to maintaining nutritional status in affected individuals. Consequently, we propose a rehabilitation program including orolingual praxis and specific muscular postural strategies (AU)