Panencefalitis esclerosante subaguda de comienzo en la edad adulta: hallazgos clinicopatológicos / Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: clinicopahtological findings

ABSTRACT

Introduction. Subacute sclerosing panencephalitis is a disease affecting the central nervous system that is produced by persistent infection by a defective measles virus. This disease is very infrequent and its incidence has gone down even further in western countries since the introduction of generalised measles vaccinations. Onset of the disease is usually during infancy or adolescence. Reports of cases beginning during adulthood are scarce. Case report. We describe the case of a 30-year-old female with a slowly progressive subacute clinical picture consisting in behavioural disorders, with defrontalisation, cortico-subcortical cognitive impairment, long tract signs and visual disorders, which led the patient into a vegetative state. Four years after the onset of symptoms the patient died. The different electroencephalogram recordings performed did not show any periodic activity and magnetic resonance imaging of the head revealed cerebral atrophy with hyperintense lesions in T2 sequences in white matter. The histological study of the brain showed a chronic inflammatory infiltration with neuronal loss and demyelination, as well as intranuclear inclusions and neurofibrillary degeneration. Conclusions. The appearance of subacute sclerosing panencephalitis in adulthood is exceptional. Diagnosis requires a high degree of clinical suspicion, above all in the absence of typical symptoms, such as myoclonias or periodic complexes in EEG recordings (AU)

RESUMEN

Introducción. La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad del sistema nervioso central producida por la infección persistente de un virus del sarampión defectivo. Enfermedad muy infrecuente, su incidencia ha disminuido en los países occidentales con la generalización de la vacuna contra el sarampión. El debut de la enfermedad suele ser en la infancia o la adolescencia. Existen pocos casos descritos de comienzo en la edad adulta. Caso clínico. Se trata de una mujer de 30 años de edad, con un cuadro subagudo lentamente progresivo consistente en alteraciones de la conducta, con desfrontalización, deterioro cognitivo corticosubcortical, piramidalismo y alteraciones visuales, que llevaron a la paciente a un estado vegetativo hasta que falleció, cuatro años después del inicio de la sintomatología. Varios electroencefalogramas realizados no demostraron actividad periódica y la resonancia magnética craneal reveló atrofia cerebral con lesiones hiperintensas en secuencias T2 en la sustancia blanca. El estudio histológico del cerebro mostró un infiltrado inflamatorio crónico con pérdida neuronal y desmielinización, así como inclusiones intranucleares y degeneración neurofibrilar. Conclusión. La presentación de la panencefalitis esclerosante subaguda en la edad adulta es excepcional. El diagnóstico exige una alta sospecha clínica sobre todo si están ausentes manifestaciones clínicas tan típicas como las mioclonías o los complejos periódicos electroencefalográficos (AU)