Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años / Gerstmann´s syndrome in a 9 years old boy

ABSTRACT

Introduction. Gerstmann’s syndrome encompasses the tetrad of finger agnosia, agraphia, acalculia and right-left confusion and is associated with lesions of the left angular gyrus, situated at the confluence of the temporal, parietal and occipital lobes. The localizing value of this syndrome has been questioned because multiple mechanisms can account for each of the four components of the syndrome. This clinical association is infrequent in children and it is impossible to diagnose in early stages of life because of parietal lobes have a slow functional development during childhood. Clinical case. We present the case of a learning disabled boy, 9 year old and right handed, who developed Gerstmann’s syndrome. Acalculia, rightleft disorientation, agraphia and finger agnosia were clearly identified by neuropsychological studies at this time, but there was no evidence of this dysfunction when he was first studied being 5 year old. This patient had perinatal asphyxia and suffered from focal clonic seizures in early neonatal period. In this case, a infarcted lesion was found at the confluence of parietal and occipital lobes in cranial CT an MRI scans. Conclusion. We conclude that is very important to identify this syndrome during childhood using a wide range of neuropsychological tests in order to diminish learning disorders with an early psychopedagogic supervision (AU)

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Gerstmann comprende una tétrada diagnóstica que incluye agnosia digital, agrafia, acalculia y confusión derecha-izquierda. Se asocia, generalmente, con lesiones en la circunvolución angular izquierda, situada en la confluencia de los lóbulos temporal, parietal y occipital. Se ha cuestionado, en muchas ocasiones, el valor localizador de este síndrome, ya que diversos mecanismos funcionales pueden generar cada uno de los es infrecuente en el niño y no es posible diagnosticarlo en la edad preescolar, ya que los lóbulos parietales presentan una maduración funcional muy lenta durante la infancia. Caso clínico. Se presenta el caso de un niño de 9 años de edad, diestro, con problemas de aprendizaje, que desarrolló un síndrome de Gerstmann. La acalculia, la desorientación derecha-izquierda, la agrafia y la agnosia digital fueron claramente identificadas mediante el estudio neuropsicológico ealizado a esa edad, pero no se objetivó evidencia de disfunción específica en el primer estudio que se realizó a los 5 años de vida. El paciente presentó asfixia perinatal y desarrolló crisis clónicas focales en el período neonatal precoz. Los estudios de neuroimagen (TAC y RMN craneales) mostraron la presencia de un infarto cerebral a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda. Conclusiones. Los autores quieren destacar que es muy importante la identificación de este síndrome en la edad escolar, mediante una amplia batería de pruebas neuropsicológicas, con el fin de instaurar un apoyo psicopedagógico precoz para intentar minimizar los defectos de aprendizaje resultantes (AU)