Enfermedad de Paget monostótica de la mano, presentación de dos casos / Monostotic paget disease of the Hand, report of two cases of long-term evolution

RESUMEN

La enfermedad de Paget afecta excepcionalmente a los huesos de la mano y menos frecuentemente aún de forma monostótica. Cuando lo hace, su presentación clínica, el patrón radiográfico y los hallazgos anatomopatológicos son similares a los presentados en otras partes del esqueleto. Presentamos dos casos clínicos de enfermedad de Paget que afectan de modo inicial exclusivamente a un hueso de la mano. Debutaron clí nicamente con dolor tras un traumatismo; en el estudio radiográfica inicial se observó deformidad ósea, adelgazamiento cortical y un patrón mixto de lisis y esclerosis. El diagnóstico se verificó tras biopsia, uno de ellos a los catorce años del diagnóstico radiográfico. Después de su confirmación se llevó a cabo un estudio de extensión de la enfermedad y ninguno de los pacientes fue tratado farmacológicamente por la lesión de la mano (AU)

ABSTRACT

Hand is rarely involved in patients suffering from Paget's disease, particularly in a monostotic form. Clinical, radiolo­ gical and pathological features of monostotic Pagets disease in hand are similar to those located elsewhere. Two new cases of Pagets disease affecting a single bone of the hand are reported here. Clinical onset in both cases consisted of local pain after direct trauma. Early radiological observations showed bone deformation, cortical thinning and a mixed lytic and sclerotic pattern. Diagnosis was obtained after biopsy, one obtained after 14­year evolution. After pathological confirmation a dissemination research of this disease was perfomed. None of these patients needed pharmacological therapy for the hand involvement (AU)