Fracaso renal agudo en pacientes con síndrome mielodisplásico y fenotipo de hemoglobinuria paroxística nocturna / Acute renalfailure in a patient with myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria fenotype
Nefrología (Madr.)
; 24(supl.3): 56-60, 2004. ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-145770
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
El pigmento heme y el hierro contenidos en la hemoglobina y mioglobina tienen un efecto nefrotóxico agudo y crónico, que es manifiesto en situaciones de hemólisis masiva y rabdomiólisis. Describimos el caso de un paciente diagnosticado de síndrome mielodisplásico con fenotipo de hemoglobinuria paroxística nocturna que desarrolló un fracaso renal agudo tras una crisis hemolítica severa. No se encontraron evidencias de patología vascular renal, obstrucción de vías urinarias ni factores prerrenales. La biopsia renal mostró cambios compatibles con necrosis tubular aguda, intensos depósitos de hierro en las células tubulares, fibrosis y atrofia tubulo-intersticial. El paciente se mantuvo en oligoanuria durante las primeras semanas, precisando hemodiálisis, recuperando la función renal en la cuarta semana. En este caso se remarca el papel nefrotóxico del pigmento heme y del hierro y se revisan los mecanismos fisiopatológicos implicados en la toxicidad aguda y crónica de ambos agentes (AU)
ABSTRACT
Hemoglobin and myoglobin heme pigments and iron have acute and chronic nephrotoxic effects, which are often associated to massive hemolysis and rabdomyolisis. We report a patient with a myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria fenotype who developed an acute renal failure after a severe haemolytic crisis. There was not evidence of renal vascular pathology, urinary tract obstruction or prerrenal factors. Renal biopsy showed features of acute tubular necrosis, with extended iron deposits in tubular cells cytoplasm and tubulo-intersticial fibrosis and atrophy. The patient was oliguric requering hemodialisys during three weeks, recovering renal function on the fourth week after admission. This case underlines the nephrotoxic role of heme pigment and iron, and possible pathophysiologic mechanisms involved in acute and chronic toxicity of both agents are reviewed (AU)
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Rabdomiólise
/
Injúria Renal Aguda
/
Heme
/
Hemoglobinúria Paroxística
/
Ferro
/
Necrose Tubular Aguda
/
Mioglobina
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
Limite:
Idoso
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Nefrología (Madr.)
Ano de publicação:
2004
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Reina Sofía/España