Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso / Lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva: a case report

RESUMEN

Introducción. La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor mesenquimal infrecuente con pocos casos descritos en la literatura. Es un tumor benigno de crecimiento lento cuya importancia reside en su diagnóstico correcto, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, ya que tienen un manejo distinto. Caso clínico. Paciente mujer de 33 años de edad con una tumoración en la región vulvar de meses de evolución. En la exploración se visualizaba una tumoración enrojecida en el labio mayor izquierdo de 7cm de diámetro, no dolorosa y móvil. Se realizó una tumorectomía vulvar y el análisis anatomopatológico determinó que se trataba de un angiomiofibroblastoma variante lipomatosa. La paciente evolucionó correctamente tras el postoperatorio, encontrándose en periodo libre de enfermedad. Conclusiones. La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor benigno de buena evolución cuya importancia clínica reside en el diagnóstico diferencial con el angiomixoma agresivo vulvar, ya que su tratamiento quirúrgico conservador y su buen pronóstico a largo plazo difiere del presentado por el angiomixoma agresivo (AU)

ABSTRACT

Background. The lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva is a rare mesenchymal tumour; only a few cases have been reported to date. It is a slow-growing benign tumour whose importance lies in its correct diagnosis differentiating it from aggressive angiomyxoma which requires a different clinical management. Case report. A 33-year-old female patient presented with a tumour in the vulvar region of several months evolution. On examination a painless, mobile, red tumour, 7cm in diameter, was found in the left labia. Vulvar lumpectomy was performed and histopathology showed it to be a lipomatous variant angiomyofibroblastoma. The patient made a good post-operative recovery and is free of disease. Conclusions. The lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva is a benign tumour of good evolution and long-term prognosis which requires only conservative surgical treatment. Its clinical significance lies in the importance of differentiating it from aggressive vulvar angiomyxoma (AU)