Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: a propósito de un caso clínico / Dermatofibrosarcoma protuberans of the vulva: Case report

RESUMEN

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) vulvar es un inusual tipo de sarcoma cutáneo localmente agresivo. Aproximadamente el 85-90% son de bajo grado. Aunque las metástasis son raras (< 5%), tiene tendencia a la recurrencia local. La supervivencia a los 5 años oscila entre el 91-100%. El tratamiento es multidisciplinar; se basa, sobre todo, en la resección local y la recurrencia es potencialmente directa a la extensión de la resección. Presentamos el caso de una paciente con una localización vulvar, que presentó 3 recurrencias locales en un periodo de 5 años, que precisaron de cirugía, así como tratamiento adyuvante con imatinib y radioterapia externa, y que en el momento actual, presenta múltiples nódulos pulmonares de origen metastásico, y lesión lítica en el cuerpo vertebral izquierdo de L2

ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) of the vulva is a rare type of locally-aggressive cutaneous sarcoma. Approximately 85%-90% are low-grade tumours. Although metastases are rare (< 5%), this tumour has a tendency to local recurrence. Five-year survival ranges from 91%-100%. The treatment is multidisciplinary and is based primarily on local resection. Recurrence is potentially directly related to the extent of resection. We report the case of a patient with vulvar localization of DFSP who developed 3 local recurrences over a 5-year period. The patient required surgery and adjuvant therapy with imatinib and external radiotherapy. Currently, she has multiple pulmonary nodules of metastatic lytic lesions in the left L2 vertebral body