Enfermedad ósea de Paget: estudio de 314 pacientes / Paget's disease of bone: study of 314 patients

RESUMEN

FUNDAMENTO Describir las características clínicas y analíticas de los pacientes con enfermedad ósea de Paget en el momento del diagnóstico. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio multicéntrico y retrospectivo que ha incluido a 314 pacientes. El diagnóstico se realizó mediante gammagrafía con polifosfato de 99Tc y radiografía simple. Se analizaron los datos epidemiológicos, motivo del diagnóstico, huesos afectados, grado de extensión mediante el índice de Coutris, complicaciones durante la evolución y actividad de la enfermedad con el índice de Renier. Los resultados se han analizado con el paquete estadístico SPSS.RESULTADOS: Ciento cincuenta y nueve (50,5 per cent) eran varones y la media (DE) de edad de 64,9 (12,6) años; en 288 (72,6 per cent) el diagnóstico fue casual y 201 (63,9 per cent) presentaron una enfermedad poliostótica; las localizaciones más frecuentes fueron el hueso coxal, cráneo y columna lumbar. La afectación del sacro fue más frecuente en el varón que en la mujer (p < 0,05), mientras que para el cráneo ocurría lo contrario (p < 0,05). El número medio de huesos afectados fue de 3,1 (3) y el porcentaje de esqueleto involucrado fue de 8,7 (6,5 per cent). Las vértebras, el sacro y el cráneo fueron los huesos que estaban más extensamente afectados en el momento del diagnóstico. Ciento noventa y ocho pacientes (63 per cent) presentaron complicaciones durante la evolución. En 242 casos (77 per cent) la enfermedad estaba activa con una fosfatasa alcalina (FA) de 377 (493) UI/l. Los pacientes con afectación craneal tenían un valor de FA mayor que aquellos en que no existía (701 [753] frente a 237 [201] UI/l; p < 0,001); la actividad de la enfermedad según el índice de actividad de Renier fue de 34 (46); el cráneo y el húmero fueron los huesos donde la actividad del hueso patético fue mayor. CONCLUSIONES: Aunque con frecuencia la enfermedad de Paget es asintomática, en el momento del diagnóstico se presenta en muchas ocasiones de forma poliostótica y activa. El conocimiento de la extensión y la actividad de la enfermedad mediante una simple fórmula matemática son útiles para tomar una decisión terapéutica (AU)