Síndrome de stewart-Treves: linfangiosarcoma en linfedema crónico posmastectomía / Stewart-treves syndrome: lymphangiosarcoma in chronic post-mastectomy lymphedema

RESUMEN

Introducción. El linfangiosarcoma es un angiosarcoma desarrollado sobre zonas de linfedema crónico, casi siempre posmastectomía (síndrome de Stewart-Treves). Presenta una incidencia del 0,45 per cent, entre los pacientes que sobreviven más de cinco años desde la intervención. Se caracteriza por una aparición lenta de nódulos rojizos o violáceos, duros, con tendencia a la hemorragia espontánea, que crecen y se multiplican con rapidez y producen metástasis pulmonares. Las posibilidades terapéuticas (radioterapia, quimioterapia, amputación) son muy agresivas y proporcionan resultados pobres, con una supervivencia inferior al 5 per cent desde el momento del diagnóstico. Caso clínico. Paciente de 71 años que en 1989 se sometió a una mastectomía derecha con vaciamiento axilar, quimioterapia y radioterapia de los ganglios linfáticos supraclaviculares, axilares y de la pared torácica. Lentamente desarrolló un linfedema en esa extremidad. Diez años después de la intervención, aparecieron unas lesiones violáceas en el brazo que presentaron un crecimiento rápido, con una transformación nodular y tendencia a la hemorragia. Tras la biopsia de las mismas, se llegó al diagnóstico de linfangiosarcoma. El estudio de extensión metastásica fue negativo. Tras evaluar a la paciente en el Servicio de Oncología, se acordó como tratamiento más resolutivo la amputación de la extremidad. La paciente rechazó dicho tratamiento y recibió cuidados paliativos hasta su fallecimiento seis meses después del diagnóstico. Conclusiones. Los tratamientos instaurados no han mejorado la supervivencia a pesar de la agresividad que conllevan radioterapia, quimioterapia y amputación de la extremidad. (AU)