Síndrome de POEMS incompleto asociado a enfermedad de Castleman multicéntrica y amiloidosis / Incomplete POEMS syndrome with multicentric Castleman’s disease and amyloidosis

RESUMEN

La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, caracterizado por crecimiento ganglionar hiperplásico no clonal. Actualmente se reconocen dos formas de presentación clínica, una localizada y otra multicéntrica, y cuatro variantes histopatológicas. Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas. La EC puede presentar pancitopenia grave y fallo multiorgánico, evolucionar a linfoma y, en algunas ocasiones, asociarse a síndromes paraneoplásicos como el síndrome de POEMS. Las asociaciones de estas dos entidades han sido ampliamente descritas en la literatura actual, aunque su asociación con amiloidosis es menos frecuente y descrita como casos clínicos aislados. Presentamos un caso clínico con esta triple asociación EC, POEMS y amiloidosis (AU)

ABSTRACT

Castleman’s disease (CD) is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown cause, characterized by non-clonal nodal hyperplastic growth. Two forms of clinical presentation are currently recognized, one localized and the other multicentric, and four histopathologic variants. It is characterized by generalized lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, fever and night sweats. CD may present severe pancytopenia, multi-organ failure, lymphoma evolution and it can sometimes be associated with paraneoplastic syndromes such as POEMS syndrome. Associations of these two entities have been widely described in the current literature, although its less common association with amyloidosis is described as isolated clinical cases. We report a case with this triple association EC, POEMS and amyloidosis (AU)