Carcinoma análogo secretor de mama: revisión de diagnóstico y tratamiento a propósito de 2 casos / Mammary analogue secretory carcinoma: presentation of 2 cases and a review of its diagnosis and treatment

RESUMEN

Introducción. El carcinoma análogo secretor de mama (MASC mammary analogue secretory carcinoma) es una entidad neoplásica de las glándulas salivares caracterizada por presentar importantes similitudes histológicas e inmunohistoquímicas con el carcinoma secretor de mama. Hasta su descripción en 2010, el MASC era frecuentemente clasificado como carcinoma de células acinares por su solapamiento morfológico. Ante la falta de evidencia científica en la literatura respecto al tratamiento óptimo de estos tumores, el objetivo de este artículo es presentar 2casos tratados recientemente en nuestro servicio y revisar la literatura descrita acerca de su diagnóstico y tratamiento. Material y métodos. Se trata de un paciente varón de 41 años con diagnóstico de MASC de glándula salivar menor en paladar duro y de una paciente de 56 años con el mismo diagnóstico en la glándula submaxilar. Resultados. En ambos casos se realizó resección quirúrgica con márgenes de la lesión. En uno de ellos, al presentar bordes libres, se decidió control clínico, mientras que en el otro se decidió tratamiento adyuvante con radioterapia al presentar un borde cercano a la lesión. Ambos pacientes tras 2años están libres de enfermedad y mantienen seguimiento clínico. Discusión. En la literatura se había descrito la existencia de un tumor de glándulas salivares con unas características morfológicas comunes entre el carcinoma de células acinares y el carcinoma secretor de mama, caracterizado inmunohistoquímicamente por ser positivo a vimentina y a la proteína S-100, pero no fue conocido como MASC hasta su descripción en 2010. La alteración genética asociada al MASC es la presencia de la translocación t(12;15)(p13;q25) en el oncogén ETV6-NTRK3, lo que lo convierte en un marcador prácticamente patognomónico de este tumor. Respecto al tratamiento, existe consenso en el tratamiento quirúrgico de la lesión primario, y no existe consenso respecto a la disección cervical. El valor de la RT postoperatoria es difícilmente valorable por los escasos casos en la literatura. Conclusiones. El MASC es una enfermedad neoplásica de glándula salivar que precisa un diagnóstico correcto previo a la elección de su tratamiento. Debido a su comportamiento como una neoplasia maligna de bajo grado, consideramos que su tratamiento debe ser el quirúrgico, con unos márgenes de seguridad a la lesión, pero en algunos casos su comportamiento puede ser agresivo (AU)

ABSTRACT

Introduction. Mammary analogue secretory carcinoma (MASC) is a neoplastic tumour of the salivary glands, characterised by having important histological and immuno-histochemical similarities with secretory breast carcinoma. Until its description in 2010, MASC was often diagnosed as carcinoma of acinar cells due to their morphological overlapping. As there is a lack of evidence in the scientific literature concerning the optimal treatment of these tumours, the aim of this article is to present 2recently treated cases, and review the described literature about their diagnosis and treatment. Material and methods. The first case concerns a 41 year-old male with MASC of the minor salivary gland of the hard palate, and the other a 56 year-old patient with the same diagnosis at the level of the submandibular gland. Results. Surgical resection with lesion-free margins was performed in both cases. Clinical surveillance was decided for one case with free margins, while in the other one, it was decided to give adjuvant therapy with radiotherapy due to the narrow lesion free margin. Both patients are disease free and continue on clinical follow-up. Discussion. The literature describes the existence of a salivary glands tumour with common morphological characteristics between acinar cell carcinoma and breast carcinoma, and immunohistochemically characterised by being positive to vimentin and S-100 protein, but it was not known as MASC until its description in 2010. The genetic alteration associated with MASC is the presence of a translocation t(12;15) (q25; Q13) in ETV6-NTRK3, making it a pathognomonic tumour marker. There is consensus in the surgical treatment of primary lesions, but there is no agreement as regards neck dissection. The value of post-surgical radiotherapy is difficult to assess by the few cases in the literature. Conclusions. MASC is a recently described salivary gland tumour characterised by ETV6 translocation. Due to its behaviour as a low grade malignant neoplasm, it is recommended that its treatment should be excision with surgical margins, but in some cases its behaviour can be aggressive (AU)