La papilomatosis biliar difusa puede recidivar después del trasplante hepático en ausencia de focos de carcinoma infiltrante / Tumor recurrence after liver transplantation for diffuse biliary papillomatosis in the absence of invasive carcinoma

RESUMEN

La neoplasia papilar intraductal (NPI) o papilomatosis biliar (PB) es una enfermedad recurrente con un alto riesgo de transformación maligna. Cuando la enfermedad afecta de forma difusa a la vía biliar (VB), el trasplante hepático (TH) es la única alternativa terapeútica disponible. Presentamos el caso de un varón de 43 años que debutó con un cuadro de colangitis aguda, siendo diagnosticado de papilomatosis biliopancreática difusa. El paciente fue sometido a una pancreatectomía total en dos tiempos y finalmente, a un TH, descartándose la presencia de focos de carcinoma infiltrante o de afectación ganglionar tanto en el páncreas inicialmente como en el hígado a posteriori. A los dos años de seguimiento, el paciente desarrolló una recidiva hepática multicéntrica cuya biopsia fue compatible con adenocarcinoma de origen biliar. En 2010, Vibert y cols. describieron que en los casos de PB sin presencia de carcinoma infiltrante o afectación ganglionar, el TH era una opción de tratamiento eficaz. Este caso es el primero que describe recidiva de la enfermedad después del TH en ausencia de focos de carcinoma infiltrante y de afectación ganglionar. Cuando la papilomatosis afecta de forma extensa a la VB, es posible que durante el análisis histopatológico pequeños focos de microinfiltración puedan no ser detectados. No obstante, aunque se trata de una enfermedad recidivante, la patogenia es desconocida, y no sabemos si la papilomatosis podría recidivar sobre el injerto después del TH incluso en ausencia de carcinoma infiltrante

ABSTRACT

Intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) or biliary papillomatosis (BP) is a premalignant entity with high risk of malignant transformation. When the disease extends widely from the intrahepatic to the extrahepatic biliary tree, liver transplantation (LT) is the only option available. We present the case of a 43-year-old male who was admitted in our hospital with an acute cholangitis. He was diagnosed of diffuse biliary and pancreatic papillomatosis. Firstly, we performed a cephalic pancreaticoduodenectomy, then we completed a total pancreatectomy, and finally, after confirming the absence of foci of carcinoma infiltration or lymph nodes involvement, a LT was performed. Foci of carcinoma infiltration or lymph nodes involvement in the liver were not found. After a two-year follow-up the patient developed liver recurrence and the biopsy showed a biliary adenocarcinoma. In 2010, Vibert et al. published a series of three cases concluding that in the absence of invasive carcinoma and positive lymph nodes, LT can be performed with success. The present case is the first to describe recurrence of the disease after LT in the absence of invasive carcinoma and positive lymph nodes in the literature. When the disease affects widely the entire biliary duct, small micro-invasive foci may not be detected. Nevertheless, although we know that it is a recurrent entity, the pathogenesis is unknown, and we do not know if it is possible that papillomatosis recurs over the new liver