Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia / Clinical characteristics and complications in patients with OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) syndrome. Our experience
Cir. pediátr
; 32(1): 11-16, ene. 2019. ilus, graf
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-182477
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Introducción:
El síndrome de OHVIRA (SO) es una rara y compleja variante de las anomalías de los conductos de Müller caracterizado por hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Su diagnostico prepuberal es raro y el retraso en su diagnóstico y tratamiento compromete la vida y fertilidad de la paciente. Material ymétodos:
Análisis retrospectivo de las historias clínicas de las pacientes diagnosticadas en nuestro centro en un período de tiempo de 20 años. Los datos se recogen en un protocolo que incluye características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones.Resultados:
Nueve pacientes en total, 55% diagnosticadas en edad prepuberal y 45% postmenarquia. En el 55% se realizó diagnóstico prenatal de malformación renal. En el 33% antecedentes familiares de primer grado de enfermedades nefrourológicas. La media de seguimiento por riñón único, previo al diagnóstico, fue de 3,6 años (rango 0-13,4 años). En el 55% de los casos el lado afecto fue el derecho. Los síntomas fueron ginecológicos en el 44%, miccionales en el 22% y dolor abdominal recurrente en el 22%. Presentaron complicaciones en el 33%, correspondiendo a hidrometrocolpos (22%) y piocolpos (11%). Se realizó septostomía y resección del tabique vaginal como tratamiento en el 44%, todas en edad postpuberal. Las pacientes prepuberales continúan en seguimiento con actitud conservadora y están asintomáticas.Conclusiones:
El SO es una rara anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos de presentación clínica variable. El alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz en niñas con anomalías renales, facilita el tratamiento quirúrgico antes de la presentación de complicacionesABSTRACT
Introduction:
Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA) syndrome is a rare variant of Müllerian anomalies. Delay in diagnosis and treatment can produce serious complications in patient's life and fertility. The aim of this study is to present our experience in clinical presentation, diagnosis and complications of patients with OHVIRA syndrome in a 20-year period. Patients andmethods:
Retrospective analysis of 9 women under 25 years old with OHVIRA syndrome between 1997 and 2017. Analysis included clinical characteristics, demographic, diagnostic methods, follow-up, treatment and complications.Results:
A total of 9 patients were studied, 5 diagnosed in prepuberal age and 4 postpuberal. 55% had prenatal diagnosis of renal agenesis and in 3 was incidentally diagnosed. Follow up period for single kidney to diagnosis was 3.6 years (range 0-13,4 years). Right side was affected in 55%. Symptoms were dysmenorrea (44%), recurrent abdominal pain (22%), urinary dysfunction (22%). Complications were present in postpuberal patients and included hydrometrocolpos (22%) and pyocolpos (11%) requiring septostomy or septum resection. Surgical removal of the septum was performed in 44%). Prepuberal patients were asymptomatic.Conclusions:
OHVIRA syndrome is a rare anomaly in the development of Müllerian ducts with variable clinical presentation. High suspect in patients with single kidney is necessary to avoid potential complications by providing surgical treatment
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Vagina
/
Anormalidades Múltiplas
/
Rim
Limite:
Adolescente
/
Criança
/
Criança, pré-escolar
/
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
/
Recém-Nascido
Idioma:
Espanhol
Revista:
Cir. pediátr
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Universitario Reina Sofía/España