Tumor maligno de la vaina del nervio periférico primario de mama / Malignant peripheral nerve sheath tumor of the breast

RESUMEN

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico representan del 5 al 10% del total de tumores malignos de tejidos blandos y frecuentemente se asocian con la neurofibromatosis tipoI. Su presentación en la glándula mamaria es poco frecuente, y el diagnóstico es muy difícil por su rareza y por la ausencia de características clínicas y/o radiológicas específicas, siendo preciso una adecuada interpretación del estudio inmunohistoquímico y su correlación con los hallazgos morfológicos. Presentamos un caso clínico y su revisión bibliográfica

ABSTRACT

Malignant peripheral nerve sheath tumours represent 5-10% of all malignant soft tissue tumours and are frequently associated with neurofibromatosis typeI. Their presentation in the mammary gland is rare. Because of this rarity, as well as the absence of specific clinical and/or radiological features, their diagnosis very difficult. It is therefore essential to correctly interpret immunohistochemical analysis and its correlation with morphological findings. We present a clinical case and literature review