Neoplasia de células epiteloides perivasculares (PEComa) tibial. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Tibial perivascular epithelioid cell tumour (PEComa). A case report and literature review
Rev. esp. cir. ortop. traumatol. (Ed. impr.)
; 63(3): 239-245, mayo-jun. 2019. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-188909
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Introducción:
La célula perivascular epiteloide (PEC) es un tipo celular constante presente en un grupo de tumores que incluyen el angiomiolipoma, tumores «de azúcar» de células claras pulmonares y de sitios extrapulmonares, linfangioleiomiomatosis, entre otros. Las características de la PEC incluyen apariencia epiteloide con citoplasma claro agranular, un núcleo central redondo a oval y un nucléolo discreto además de expresar marcadores inmunohistoquímicos únicos. Únicamente han sido descritos 11 casos de presentación ósea primaria desde su primer reporte en 2002.Objetivo:
Presentar el caso de un tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario. Reporte de caso Varón de 24 años de edad con dolor de un año de evolución y lesión lítica de tibia proximal derecha y extensión a partes blandas. Diagnóstico histológico de tumor de células perivasculares epiteloides óseo e inmunohistoquímica negativa.Resultados:
Seguimiento de 2 años después del tratamiento con quimioterapia adyuvante (epirrubicina/cisplatino) y de la resección en bloque; el paciente se encuentra libre de enfermedad.Conclusiones:
Este es el primer caso de tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario reportado en Latinoamérica. No encontramos los marcadores inmunohistoquímicos y creemos que esto puede deberse a variaciones étnicas no descritasABSTRACT
Introduction:
Perivascular epithelioid cell (PEC) is a cell type constantly present in a group of tumours including angiomyolipoma (AML), clear-cell «sugar» tumour (CCST) of the lung and extrapulmonary sites, lymphangioleiomyomatosis (LAM), and clear-cell tumours of other anatomical sites. It has morphologic distinctive features epithelioid appearance with a clear to granular cytoplasm, a round to oval, centrally located nucleus and an inconspicuous nucleolus. Immunohistochemically, PEC expresses myogenic and melanocytic markers. Eleven cases of primary bone PEComa presentation have been described since 2002.Objective:
To report a case of primary bone perivascular epithelioid cell tumour. Case report 24 year-old male presented with pain. X-ray revealed an osteolytic lesion at right proximal tibia with soft tissue extension. Evaluation of slides identified a bony perivascular epithelioid cell tumour without immunohistochemical study confirmation.Results:
Patient was treated by surgical excision and adjuvant chemotherapy (epirubicin/cysplatin). After two years of follow-up the patient remains disease free.Conclusions:
This is the first-case report in Latin America. Immunohistochemical stains were negative and we believe it may be due to non-described ethnic variations
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Tíbia
/
Neoplasias Ósseas
/
Neoplasias de Células Epitelioides Perivasculares
Limite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. esp. cir. ortop. traumatol. (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Instituto Mexicano del Seguro Social/México