Taking a look on fungi in cystic fibrosis: more questions than answers / Una mirada a los hongos en la fibrosis quística: más preguntas que respuestas

ABSTRACT

Cystic fibrosis (CF) is one of the most frequent recessive inherited diseases in western countries. Advances in medical care have led to a substantial increase in the life expectancy of CF patients. Survival beyond adolescence has permitted to see fungi not only as late colonizers, but also as potential pathogens responsible of allergic reactions and chronic infections related to lung function deterioration. The role of fungi, nevertheless, has been overlooked until recently. As a result, a number of questions on their epidemiology, clinical significance, or diagnosis, among others, remain unanswered. Besides more in depth studies about the extent of the deleterious effect of fungi on the CF host, new technologies may provide the key to understand its pathogenic role, its interaction with other microbial components of the respiratory microbiota, and should pave the way to define subsets of patients at risk who would benefit from specific therapy. This review is intended to provide a quick overview on what we know about the presence of fungi in the CF airway and its repercussion in the host, and to point out some of the many knowledge gaps needed to understand and advance in the management of fungi in the airway of CF subjects:

RESUMEN

La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades genéticas recesivas más frecuentes en los países occidentales. Los avances médicos han supuesto un notable incremento de la esperanza de vida de estos pacientes. La supervivencia más allá de la adolescencia ha revelado la presencia de los hongos no solo como colonizadores tardíos sino como patógenos potenciales, responsables de reacciones alérgicas e infecciones crónicas relacionadas con el deterioro de la función pulmonar. El papel de los hongos en los pacientes con FQ, no obstante, ha sido pasado por alto hasta fechas recientes. Como consecuencia, quedan por responder numerosas cuestiones sobre su epidemiología, significado clínico o diagnóstico, entre otras. Son precisos estudios en profundidad sobre el verdadero alcance del efecto deletéreo de los hongos en el paciente con FQ. Las nuevas tecnologías pueden resultar claves para entender su papel patogénico, su interacción con otros componentes de la microbiota respiratoria, y para la identificación de los subgrupos de pacientes de más riesgo que se beneficiarían particularmente de las terapias dirigidas. Esta revisión pretende proporcionar una rápida mirada a lo que sabemos actualmente sobre la presencia de los hongos en las vías respiratorias de los pacientes FQ y su repercusión en el huésped, así como señalar las múltiples lagunas de conocimiento que es necesario rellenar para entender y avanzar en el manejo de la enfermedad fúngica respiratoria de los pacientes con FQ