La enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante renal y su relación con el virus Epstein-Barr. Experiencia de un centro / Post-transplant lymphoproliferative disorders and its relationship with epstein barr virus

RESUMEN

La inmunosupresión farmacológica necesaria en el trasplante de órganos facilita el desarrollo de la enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante (ELDP), en cuya patogenia el virus Epstein Barr (VEB) parece determinante. Diversos factores de riesgo han sido identificados, como son la seronegatividad para VEB del receptor, el uso de anticuerpos mono o policlonales y la infección por CMV. Hemos estudiado la incidencia de ELDP y su relación con el VEB en 588 receptores adultos de trasplante renal de cadáver realizados entre 1988 y 2001 en nuestro hospital, con un seguimiento mínimo de 3 meses. Valoramos los factores de riesgo, los métodos diagnósticos empleados, el tratamiento de ELDP y su evolución.Un total de 8 receptores (1,3 por ciento) con una edad media de 45,6 años (18-67 años), 4 varones y 4 mujeres, y con una evolución media postrasplante de 4,1 años (0,17 años), desarrollaron ELDP. Cuatro de ellos (50 por ciento) no presentaban ninguno de los factores de riesgo clásicos descritos, 2 habían sido tratados con dosis altas de esteroides por rechazo agudo, otro era seronegativo para VEB y un caso había recibido OKT3, presentando además una enfermedad por CMV. El diagnóstico de ELDP fue postmortem en 2 pacientes, por TC toraco-abdominal y celularidad en líquido pleural y ascítico en 1 y mediante el estudio histológico de biopsias en los 5 receptores restantes. Se detectó la presencia de VEB en el tejido linfoproliferativo de 5 de los 7 pacientes estudiados (85,7 por ciento). La evolución de nuestros pacientes fue mala ya que 5 de ellos fallecieron por causa directa de la enfermedad y otro por una complicación infecciosa secundaria al tratamiento (75 por ciento). Los 2 pacientes supervivientes reiniciaron diálisis, falleciendo 1 a los 2 años por causa nos relacionada, mientras que el otro está vivo 9 años después. Concluimos que la ELDP es una entidad de muy mal pronóstico. Está asociada de forma significativa al VEB y en la mitad de los casos no se identifican los factores de riesgo clásicos (AU)