Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: a propósito de un caso / Congenital bullous ichthyosiform erythroderma
Acta pediatr. esp
; 78(3/4): e124-126, mar.-abr. 2020. ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-202678
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa es una entidad poco frecuente, con herencia autosómica dominante, pero un 50% se presenta por mutaciones de novo; se caracteriza en su fase inicial por eritrodermia y aparición espontánea de ampollas. Posteriormente las ampollas disminuyen en frecuencia y aparece una descamación que compromete toda la superficie corporal. No suele haber afectación palmoplantar ni de las mucosas. Su tratamiento de primera línea son los retinoides sistémicos junto a los cuidados de la piel
ABSTRACT
Congenital bullous ichthyosiform erythroderma is a rare entity, with autosomal dominant inheritance, but in 50% of cases it is presented by de novo mutations; is characterized in its initial phase by erythroderma and spontaneous appearance of blisters. Subsequently the blisters decrease in frequency and appears a scaling that compromises the entire body surface. There is usually no palmoplantar or mucosal involvement. Its first-line treatment is systemic retinoids along with skin care
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Hiperceratose Epidermolítica
/
Acitretina
/
Ceratolíticos
Limite:
Humanos
/
Lactente
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Acta pediatr. esp
Ano de publicação:
2020
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Universidad de Antioquia/Colombia