Glomus carotídeo en la infancia. Presentación de un caso clínico / Carotid glomus in childhood: presentation of a clinical case

RESUMEN

Introducción: El glomus carotídeo es un paraganglioma extraadre-nal, excepcional en la infancia, cuyo origen es el cuerpo carotídeo. Soloel 3% de los paragangliomas se presentan en cabeza y cuello. Existeun 10% de formas familiares asociadas a mutaciones en el gen de lasuccinato deshidrogenasa (SDH), porcentaje que es mayor en la infancia.Son tumores benignos en un 95% de los pacientes, pero pueden afectarpor extensión a ambas carótidas. Su tratamiento es quirúrgico con o sinembolización previa. Las metástasis son raras y están asociadas a losescasos casos de malignidad. Caso clínico Paciente de 8 años de edad con masa cervical de 4meses de evolución, serologías normales. Como antecedente destacauna tía sometida a cirugía cervical. Ecográficamente se objetiva masahipoecoica muy vascularizada en probable relación con glomus ca-rotídeo. Se decide resección quirúrgica sin embolización que resultacompleta y sin incidencias. Estudio genético positivo para la mutaciónen el gen de la SDH. Conclusión: El glomus carotídeo en la infancia ha de ser tenido encuenta como diagnóstico diferencial en masas cervicales. El tratamientoquirúrgico sin embolización previa es una opción terapéutica segura encasos seleccionados.(AU)

ABSTRACT

Introduction: Carotid glomus is an exceptional extra-adrenal para-ganglioma in childhood originating at the carotid body. Only 3% ofparagangliomas occur in the head and the neck. Familial forms, associ-ated with Succinate Dehydrogenase (SDH) gene mutations, account for10% of cases, the proportion being higher in childhood. They are benignin 95% of patients, but they can extend to both carotids. Treatment issurgical with or without previous embolization. Metastasis is rare andassociated with malignant cases, which are limited. Clinical case. 8-year-old patient with a cervical mass originating4 months ago and normal serum levels. Regarding family history, shehad an aunt who underwent cervical surgery. Ultrasound examinationdemonstrated a greatly vascularized hypoechoic mass most likely relatedto carotid glomus. Full surgical resection without embolization wasdecided upon, which proved uneventful. The genetic study was positivefor SDH gene mutation.Conclusion: Carotid glomus in childhood should be considered as adifferential diagnosis in cervical masses. Surgical treatment without pre-vious embolization represents a safe therapeutic option in selected cases.(AU)