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La enfermedad de Huntington en la Comunitat Valenciana / Huntington disease in the Valencian Region
Páramo-Rodríguez, L; Moreno-Marro, S; Guardiola-Vilarroig, S; Zurriaga, Ó; Cavero-Carbonell, C.
Afiliação
  • Páramo-Rodríguez, L; s.af
  • Moreno-Marro, S; s.af
  • Guardiola-Vilarroig, S; s.af
  • Zurriaga, Ó; s.af
  • Cavero-Carbonell, C; s.af
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 76(11): 343-350, Jun 1, 2023. graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-221241
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: ES15.1 - BNCS
RESUMEN

Introducción:

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno raro neurodegenerativo caracterizado por movimientos coreicos involuntarios, trastornos conductuales y psiquiátricos, y demencia.

Objetivo:

Describir la distribución geográfica, etaria y por sexo de la EH en la Comunitat Valenciana (CV), y determinar su prevalencia y mortalidad. Materiales y

métodos:

Estudio transversal en el período 2010-2018. Se identificaron, a través del Sistema de Información de Enfermedades Raras de la CV, los casos confirmados de EH. Se describieron las características sociodemográficas, y se obtuvieron la prevalencia y la tasa de mortalidad.

Resultados:

Se identificaron 225 casos, un 50,2% mujeres. El 52% residía en la provincia de Alicante. Un 68,9% se verificó por su diagnóstico clínico. La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue 54,1 años, 54,7 en los hombres y 53 en las mujeres. La prevalencia en 2018 fue de 1,97/100.000 habitantes –intervalo de confianza al 95% (IC 95%) 0,39-2,37–. El 49,8% falleció, un 51,8% hombres. La mediana de edad en el momento del fallecimiento fue de 62,7 años, y fue inferior en los hombres que en las mujeres. La tasa de mortalidad en 2018 fue de 0,32/100.000 habitantes (IC 95% 0,32-2,28) y no se observaron diferencias estadísticamente significativas, ni en conjunto ni por sexos, durante el período de estudio.

Conclusiones:

La prevalencia obtenida estaba dentro del rango estimado por Orphanet (1-9/100.000). Se observó una diferencia por sexos en la edad de diagnóstico. Los hombres son el grupo de mayor mortalidad y de edad de fallecimiento más temprana. Es una enfermedad con alta mortalidad, con una media de 6,5 años entre el diagnóstico y el fallecimiento.(AU)
ABSTRACT

Introduction:

Huntington disease (HD) is a rare neurodegenerative disorder of the central nervous system characterized by unwanted choreatic movements, behavioral and psychiatric disturbances and dementia.

Objective:

Describe the geographical, age and sex distribution of HD in the Valencia Region (VR) and determine its prevalence and mortality. Materials and

methods:

Cross-sectional study for the period 2010-2018. Confirmed cases of HD were identified through the Rare Disease Information System of the VR. Sociodemographic characteristics were described, and the prevalence and mortality rate were obtained.

Results:

225 cases were identified, 50.2% women. 52.0% lived in the province of Alicante. 68.9% were verified by their clinical diagnosis. The median age at diagnosis was 54.1 years, 54.7 years in men and 53.0 years in women. The prevalence in 2018 was 1.97/100,000 inhabitants (95%; CI 0.39-2.37), showing a no significant increasing trend, overall and by sex. 49.8% died, 51.8% men. The median age at death was 62.7 years, being lower in men than in women. The mortality rate in 2018 was 0.32/100,000 inhabitants (95%; CI 0.32-2.28), with no statistically significant differences.

Conclusions:

The prevalence obtained was within the range estimated by Orphanet (1-9/100,000). A difference between sexes was observed in the diagnosis age. Men are the group with the highest mortality and the earliest age of death. It is a disease with high mortality with an average of 6.5 years between diagnosis and death.(AU)
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Doença de Huntington / Doenças Raras / Doenças do Sistema Nervoso Limite: Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: Europa Idioma: Espanhol Revista: Rev. neurol. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2023 Tipo de documento: Artigo

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Doença de Huntington / Doenças Raras / Doenças do Sistema Nervoso Limite: Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: Europa Idioma: Espanhol Revista: Rev. neurol. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2023 Tipo de documento: Artigo
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