Hemangioblastomas del sistema nervioso en Camagüey (Cuba) / Hemangioblastomas of the central nervous system in Camagüey (cuba)

RESUMEN

Introducción y objetivos. Los hemangioblastomas del sistema nervioso central son la neoplasia de origen vascular más frecuente. Constituyen del 1 al 2 por ciento de todas las neoplasias primarias del sistema nervioso y del 8 al 12 por ciento de los tumores de la fosa posterior. El objetivo de este trabajo es analizar el comportamiento de los hemangioblastomas esporádicos ligados a la enfermedad de Von Hippel-Lindau y los resultados a largo plazo. Pacientes y métodos. Se seleccionaron los pacientes con hemangioblastomas confirmados mediante un estudio histológico. En los pacientes con síndrome de Von Hippel-Lindau se utilizaron los criterios de Melmo y Rosen. A todos los pacientes se les intervino con métodos microneuroquirúrgicos y magnificación óptica. Se realizó un seguimiento de todos estos casos en los últimos 20 años. Resultados. Hubo 12 pacientes con hemangioblastomas. La edad promedio de presentación fue de 41 años. El primer paciente fue intervenido hace 20 años, y el último, ocho meses. El 83 por ciento eran lesiones únicas, y el 17 por ciento, múltiples ligadas al síndrome de Von Hippel-Lindau. La localización más frecuente fue el cerebelo. No se produjo ninguna mortalidad quirúrgica, si bien un paciente falleció por carcinoma renal 15 años después de la intervención de fosa craneal. Conclusión. Los hemangioblastomas del sistema nervioso constituyen un subgrupo de tumores vasculares que son un reto, además de lesiones benignas esporádicas y asociadas al síndrome de Von Hippel-Lindau. Este último subgrupo requiere de seguimiento clínico imaginológico periódico para identificar nuevas lesiones asociadas (AU)