Anestesia y fibrobroncoscopia para el estudio de estridor crónicoen un niño con síndrome de Robinow / Anesthesia for the fiberoptic bronchoscopic study of chronic stridor in a child with Robinow's syndrome

RESUMEN

El síndrome de Robinow reúne rasgos faciales fetales, talla baja, braquimelia, genitales hipoplásicos y un cariotipo normal1. Un niño de 10 años, con síndrome de Robinow, fue programado para fibrobroncoscopia diagnóstica por presentar un estridor crónico. La exploración de la vía aérea con el paciente despierto mostró hipertelorismo, retromicrognatia, mala alineación dental, macroglosia y un Mallampatti clase IV. Tras realizar la inducción en ventilación espontánea con sevoflurano al 5 por ciento, presentó en la laringoscopia un test de Cormack-Lehane grado IV. Se introdujo una mascarilla laríngea sin relajación muscular, tras lo cual se le ventiló unos minutos manualmente sin que presentara estridor. El mantenimiento anestésico se realizó con sevoflurano al 3 por ciento y O2/aire al 50 por ciento. Tras dejarle recuperar la ventilación espontánea, presentó un estridor importante junto a disminución de la saturación de oxígeno y de las fracciones espiradas de sevoflurano y de CO2. El incremento de la FiO2 no mejoró la pulsioximetría. Con la instauración de una presión espiratoria continua de 10 cm de H2O, se elevó la pulsioximetría, las concentraciones de sevoflurano espirado e inspirado se igualaron, y el CO2 espirado se incrementó. La fibrobroncoscopia mostró una zona de traqueomalacia intratorácica que se colapsaba parcialmente durante la espiración en ventilación espontánea, y como disminuía el colapso cuando se instauraba la presión espiratoria positiva continua. Se discuten la relación entre la dismorfia facial característica de este síndrome y la posibilidad de presentar una vía aérea difícil y además el diagnóstico y tratamiento de la traqueomalacia intratorácica durante la anestesia. (AU)