Facomatosis pigmentovascular tipo IIa / Phakomatosis pigmentovascularis, type IIa

RESUMEN

La facomatosis pigmentovascular (FPV) es la coexistencia de un nevo vascular telangiectásico extenso y un nevo pigmentario asociado o no a compromiso sistémico. Se presenta el caso de una niña de 5 meses de edad que mostraba desde el nacimiento un nevo flámeo extenso segmentario con detención en la línea media asociado a una pigmentación grisácea diseminada compatible con mancha mongólica aberrante, sin ninguna anomalía extracutánea. La FPV tipo IIa es uno de los tipos más frecuentes que, al igual que otros tipos de FPV, probablemente se deba a un mecanismo de manchas gemelas no alélicas (AU)