Síndrome de Klippel Trenaunay / Klippel-Trenaunay syndrome

RESUMEN

El síndrome de Klippel-Trenaunay es una patología congénita poco frecuente, de causa desconocida y manifestaciones clínicas variables. Se caracteriza por la presencia de nevus en llama, varices e hipertrofia de tejidos y hueso de la extremidad. La aparición simultánea de estos tres signos constituye el criterio diagnóstico fundamental de este síndrome; sin embargo se describen formas incompletas de presentación con ausencia de nevus cutáneo. Se completa su estudio por técnicas de diagnóstico de imagen no invasivas (radiografía, eco doppler, TAC, RMN). Presentamos un caso de este síndrome diagnosticado en Atención Primaria y revisamos la literatura actual sobre esta patología (AU)