Paquimeningitis crónica hipertrófica idiopática.Aportación de dos nuevos casos y revisiónde la literatura / Idiopathic hypertrophic chronic pachymeningitis. Contribution of two new cases and literature review

RESUMEN

La paquimeningitis crónica hipertrófica idiopática (PCHI) es un raro desorden caracterizado por inflamación crónica de la duramadre que puede asociarse a déficits neurológicos resultantes de la compresión de estructuras subyacentes. La etiología del proceso es incierta y para su diagnóstico es preciso descartar patología infecciosa, enfermedades del sistema inmune y otros procesos, junto con la confirmación anatomopatológica de la existencia de un infiltrado inflamatorio crónico de la duramadre, estéril sin evidencia de fenómenos vasculíticos o malignidad. La PCHI es una entidad poco frecuente. Revisando Medline de los últimos 35 años hemos encontrado 58 casos de PCHI, de los cuales en 43 la afectación estaba localizada a nivel intracraneal, siendo ésta la localización más frecuente, seguida de 11 casos donde la afectación estaba localizada a nivel espinal y 4 a nivel craneoespinal. Presentamos dos casos clínicos de PCHI de localización espinal, uno a nivel dorsal y otro lumbar vistos en nuestro servicio. Revisamos las manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos y actitud terapéutica de los casos encontrados en la literatura (AU)