Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes asociados a infección estreptocócica en la edad pediátrica: PANDAS / Autoimmune neuropsychiatric disorders associated to infection by streptococcus in the paediatric age: pandas

RESUMEN

Introducción. Con el acrónimo PANDAS (del inglés, Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus) se describen los trastornos neuropsiquiátricos que resultan de una respuesta autoinmune a la infección estreptocócica en niños. Objetivo. Analizar clínicamente 38 pacientes menores de 16 años con tics, síndrome de Tourette (ST) o trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y su posible asociación con infección por estreptococo beta-hemolítico del grupo A (EBHGA). Método. Revisamos las historias clínicas del Instituto Neurológico de Valencia (Venezuela) durante 12 años (1988-2000). Todos los pacientes cumplieron los criterios de inclusión del National Institute of Mental Health de Bethesda (1997) y el DSM-IV. Resultados. El inicio de los síntomas ocurrió más frecuentemente en el grupo de escolares (n = 24), seguidos del grupo preescolar (n= 8) y adolescentes (n= 6). Hubo predominio de sexo masculino (n= 33; 86,8 por ciento). Presentaron tics crónicos 17 pacientes (44,7 por ciento), tics transitorios 13 (34,2 por ciento) y ocho casos correspondieron al ST (21,1 por ciento). Los trastornos comórbidos más frecuentemente relacionados fueron dificultades de aprendizaje (n= 30; 78,9 por ciento), TADH (n= 27; 71,1 por ciento), TOC (n=14; 36,8 por ciento), trastornos del sueño (n= 14; 36,8 por ciento), trastornos de conducta (n= 12; 31,6 por ciento), trastornos de lenguaje(n= 11; 28,9 por ciento), trastornos en la psicomotricidad (n= 10; 26,3 por ciento) y enuresis nocturna (n= 7; 18,4 por ciento). Los patrones electroencefalográficos fueron anormales en un 72,4 por ciento (n= 12), con predominio del patrón desorganizado (n= 12; 41,4 por ciento), seguido de un patrón lento difuso (n= 7; 24,1 por ciento) y el patrón paroxístico específico focal centroparietotemporal izquierdo (n= 7; 24,1 por ciento); menos frecuentemente encontramos patrones paroxísticos generalizados inespecíficos en cuatro casos (13,8 por ciento) y patrones asimétricos (n= 1; 3,4 por ciento). La asociación con la infección estreptocócica pudo comprobarse en dos casos, lo que representó un 5,2 por ciento de la muestra. Conclusiones. Los datos obtenidos son similares a los comunicados en la literatura. Sólo un 5,2 por ciento de los casos se asoció con la infección previa por estreptococo (AU)

ABSTRACT

Introduction. The acronym PANDAS (Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus) describes the neuropsychiatric disorders resulting from an autoimmune response to an infection by streptococcus in children. Aims. The aim of this study was to clinically analyse 38 patients under the age of 16 with tics, Tourette syndrome (TS) or obsessive-compulsive disorder (OCD) and their possible association to an infection caused by group A b-haemolytic streptococcus (GABHS). Method. We reviewed the medical records at the Instituto Neurológico in Valencia (Venezuela) over a 12 year period (1988-2000). All the patients met the inclusion criteria set out by the National Institute of Mental Health in Bethesda (1997) and the DSM-IV. Results. Onset of the symptoms was higher in the group of schoolchildren (n= 24), followed by the group of preschool children (n= 8) and adolescents (n= 6). Males were predominant (n= 33) (86.8%). 17 patients presented chronic tics (44.7%), 13 had transitory tics (34.2%) and there were eight cases of TS (21.1%). The most frequently related comorbid disorders were difficulties in learning (n= 30) (78.9%), ADHD (n= 27) (71.1%), OCD 14 (36.8%), sleep disorders (n= 14) (36.8%), behavioural disorders (n= 12) (31.6%), language disorders (n= 11) (28.9%), psychomotor disorders (n= 10) (26.3%) and nocturnal enuresis (n= 7) (18.4%). Electroencephalogram patterns were abnormal in 72.4% (n= 12), and the disorganised pattern was the most frequently observed (n= 12) (41.4%), followed by a slow diffuse pattern (n= 7) (24.1%) and the left centro-parieto-temporal focal paroxysmal-specific pattern (n= 7) (24.1%). Less frequently we found unspecific generalised paroxysmal patterns, in four cases (13.8%), and asymmetrical patterns (n= 1) (3.4%). The association with an infection by streptococcus was shown in two cases, which amounted to 5.2% of the sample. Conclusions. The obtained are similar to those reported in the literature. Only 5.2% of the cases were linked to a prior streptococcus infection (AU)