Enfermedad por Ac anti-MBG: revisión de 32 casos y seguimiento al año del diagnóstico / Anti-basement membrane antibody mediated disease: revision of 32 cases and follow-up at one year of the diagnosis

RESUMEN

La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal es una entidad poco frecuente pero con una elevada mortalidad y morbilidad. Presentamos una revisión de 32 pacientes diagnosticados de enfermedad por anticuerpos antimembrana basal entre 1983-1997 y su evolución al año del diagnóstico. Según la forma de presentación clínica, 15 pacientes se manifestaron en forma de síndrome de Goodpasture (glomerulonefritis y hemorragia pulmonar) y 17 únicamente como glomerulonefritis. Revisamos retrospectivamente la forma de presentación clínica, el tipo de tratamiento administrado y la demora en el inicio del mismo desde el inicio de los síntomas para valorar el pronóstico de la enfermedad. De la observación retrospectiva del estudio se deduce que la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal tiene una elevada mortalidad a pesar de los distintos regímenes de tratamiento aplicados (25 por ciento), siendo la necesidad de tratamiento sustitutivo renal al año del diagnóstico muy elevada (70,8 por ciento). La supervivencia renal al año del diagnóstico es baja y la respuesta al tratamiento depende de las cifras de creatinina en el momento del diagnóstico. El estudio histológico muestra que leucocitos inmunocompetentes contribuyen a las lesiones renales proliferativas, lo que apoya el papel de la inmunidad celular en esta enfermedad mediada clásicamente por la inmunidad humoral (AU)