Angioedema hereditario de comienzo tardío / Hereditary angioedema of delayed onset

RESUMEN

El angioedema hereditario es una patología caracterizada por episodios repetidos de edema que afecta a la piel y a mucosas de vías respiratorias superiores y del tubo digestivo, debido a un déficit o disfunción del inhibidor de la C1 esterasa. Tiene un carácter hereditario con una herencia autosómica dominante con penetración variable. Presentamos un paciente de 56 años con episodios leves de edema, de reciente comienzo, en diferentes localizaciones como antebrazos, testículos y palmas de manos. Tras el estudio se objetiva una disminución de los valores de C4, C1 inhibidor y C1 inhibidor funcional, diagnosticándole de angioedema hereditario, haciéndose obligatorio realizar un estudio familiar (AU)