Demencia rápidamente progresiva como presentación de una macroglobulinemia de Waldenström: hallazgos de la resonancia magnética cerebral en el síndrome de Bing-Neel / Rapidly progressing dementia as the presenting symptom of Waldenström's macroglobulinemia: findings from magnetic resonance imaging of the brain in Bing-Neel syndrome

RESUMEN

Caso clínico. Un varón de 68 años, sin antecedentes relevantes, ingresó por un cuadro subagudo de deterioro cognitivo (déficit atencional, alteración de la memoria a corto plazo y trastornos de la conducta), acompañado de apraxia de la marcha e incontinencia de esfínteres. La exploración clínica general resultó normal. En el estudio de RM cerebral se observaron múltiples áreas de hiperseñal, localizadas en distintos territorios arteriales, que brillaban en las secuencias T2, FLAIR y, sobre todo, en la difusión. Los estudios analíticos demostraron hipergammaglobulinemia con IgM- monoclonal, y la biopsia de médula ósea, infiltración por células plasmáticas. Se diagnosticó de síndrome de Bing-Neel. Conclusión. Se subraya esta excepcional forma de presentación de la macroglobulinemia de Waldenström y se destacan los hallazgos de la RM-difusión, sugestivos de infartos múltiples, para los que se postula un mecanismo de obstrucción vascular neoplásica similar al de la angioendoteliomatosis maligna (AU)