Tumores vasculares como marcadores sindrómicos / Vascular tumors as syndromic indicators

RESUMEN

Los hemangiomas pueden ser marcadores o signos guía de síndromes graves. Aunque menos conocidos que los relacionados con malformaciones vasculares, existen algunos síndromes de importante valor diagnóstico que se asocian a hemangiomas. El reconocimiento precoz de los hemangiomas de alto riesgo, junto a una rápida actuación, puede ayudar a minimizar su morbilidad futura. Los hemangiomas en neonatos requieren un seguimiento especial, debido a que su patrón de crecimiento puede ser imprevisible a una edad tan temprana. Diversas presentaciones clínicas son relevantes por su riesgo de asociación sindrómica los hemangiomas cervicofaciales, especialmente los de gran tamaño, pueden ser marcadores de trastornos dismórficos graves como el síndrome PHACE(S). Los que se distribuyen en el área de la barba se asocian en ocasiones a hemangiomas de la vía aérea. Los hemangiomas lumbosacros suelen ocultar un disrafismo espinal o malformaciones anorrectales y urogenitales. Los hemangiomas cutáneos múltiples pueden ser signo de una hemangiomatosis visceral, con más frecuencia hepática, que se complique con insuficiencia cardíaca o enfermedad tiroidea. Por último, existen dos neoplasias vasculares de crecimiento rápido e invasor, distintas del hemangioma del lactante (el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioblastoma o hemangioma "en penachos"), que son marcadores del síndrome de Kasabach-Merritt (AU)