Encefalopatía epiléptica catastrófica idiopática: una forma intratable de estado de mal convulsivo en la infancia / Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy: an untreatable convulsive malady in infancy

RESUMEN

Objetivo. Presentar un caso de estado de mal intratable con crisis multifocales de origen desconocido. Caso clínico. Niño de 4 años de edad, sano y con buen desarrollo psicomotor, que desarrolla un estado de mal incontrolable, excepto cuando se logra silencio electroencefalográfico mediante coma barbitúrico, y que reinicia el estado convulsivo al disminuir la intensidad del mismo. Conclusión. Pese al correcto tratamiento utilizado, ningún fármaco es capaz de controlar el estado convulsivo. Aparece una atrofia cerebral progresiva a lo largo de los meses y el paciente queda con gravísimas secuelas psicofísicas. Este tipo de proceso se ha identificado recientemente en la bibliografía como encefalopatía epiléptica catastrófica idiopática (AU)

ABSTRACT

Aim. To present a case of catastrophic childhood epileptic syndrome whit multifocal status epilepticus. Case report. A 4 years old boy with a multifocal status epilepticus of unknown origin which could only be controlled along some days with thiopentone enough to cause electrical suppression, and relapsed again after having stopped it. Conclusion. But for very high doses of barbiturates, any antiepileptic drug could control or improve the convulsions. MRI, initially normal, was followed by a progressive cerebral and cerebellar atrophy and the boy survived with heavy neurological secuelae (AU)