Cefalea y síncope como manifestaciones iniciales de siringomielia asociada a Arnold-Chiari y nevo angiomatoso facial / Headache and fainting as initial symptoms of syringomyelia associated to arnold-chiari and facial angiomatous nevus

RESUMEN

Introducción. La siringomielia y la malformación de Arnold-Chiari son dos malformaciones disráficas que frecuentemente se presentan asociadas; sus manifestaciones clínicas son muy variadas y algunos pacientes permanecen asintomáticos durante años. El síncope, atribuido a una disfunción de los baroceptores bulbares y del asta intermediolateral medular es una manifestación paroxística poco habitual, especialmente como forma de inicio. Caso clínico. Una mujer de 34 años, portadora de un nevo angiomatoso facial, consultó por presentar dos episodios de cefalea y síncope. La exploración neurológica resultó normal. El estudio de resonancia magnética demostró una moderada hidrocefalia supratentorial, malformación de Arnold-Chiari y siringomielia cervical, sin observarse alteraciones vasculares. Conclusión. Este caso, que comparte algunas características del síndrome de Sturge-Weber y el síndrome PHACE, es un ejemplo de la importancia de investigar alteraciones del sistema nervioso central en pacientes con síntomas paroxísticos y alteraciones cutáneas (AU)

ABSTRACT

Introduction. Syringomyelia and Arnold-Chiari malformation are two dysraphism that often appear together. Clinical manifestations are diverse although some patients remain asymptomatic for years. Syncope, supposedly due to a dysfunction of medulla baroceptors and spinal cord intermediolateral horn, is uncommon, particularly as the initial symptom. Case report. 34 year old woman, with a facial angiomatous nevus, presented with two episodes of headache followed by syncope; neurological examination was apparently normal. MRI showed mild supratentorial hydrocephalus, Arnold-Chiari malformation and cervical syringomyelia, with no vascular anomalies. Conclusion. This case, which shares some features with Sturge-Weber syndrome and PHACE syndrome, enhances the importance of the search for anomalies in patients with paroxistical symptoms and cutaneous lesions (AU)