Síndrome del glucagonoma y seudoglucagonoma / Glucagonoma and pseudoglucagonoma syndrome

RESUMEN

Introducción. El síndrome del glucagonoma puede ser verdadero -asociado a un tumor pancreático secretor de glucagón- o un seudoglucagonoma, asociado a otro tipo de enfermedad. Es una enfermedad extremadamente infrecuente con una prevalencia actual estimada de 1/20.000.000.Material y métodos. Se ha realizado una revisión retrospectiva de casos de glucagonoma y seudoglucagonoma entre enero de 1998 y diciembre de 2003 en 3 hospitales. Se han tratado 5 casos 3 con tumoración pancreática demostrable y 2 sin neoplasia asociada. Se han analizado la edad, el sexo, el diagnóstico inicial, los síntomas asociados, las enfermedades concomitantes, los procedimientos diagnósticos de imagen empleados, los datos analíticos existentes, los procedimientos terapéuticos empleados, la cirugía y el seguimiento. Resultados. Se encontró hiperglucemia en todos los casos y elevación de valores de glucagón plasmático. En 3 casos había hipoaminoacidemia y descenso de ácidos grasos totales. No se observaron alteraciones de los valores de cinc. La ultrasonografía abdominal no ofreció resultados concluyentes. La tomografía axial computarizada demostró tumoración pancreática en 3 pacientes que fueron intervenidos, por lo que fue posible la resección curativa. El eritema necrolítico migratorio ha sido la clave diagnóstica en todos los casos. La hiperglucagonemia estaba presente en todos ellos. El tratamiento quirúrgico ha sido curativo con seguimientos de 7, 36 y 56 meses en los casos de glucagonoma verdadero. Conclusiones. La prevalencia real del síndrome del glucagonoma puede ser mayor que la estimada actualmente. En nuestra serie ha sido de 13,5/20.000.000 habitantes/año (AU)