Tratamiento de la poliquistosis hepática mediante trasplante hepático / Liver transplantation for polycystic liver disease

RESUMEN

Introducción. La enfermedad poliquística hepática (EPH) es una entidad infrecuente que se hereda de forma autosómica dominante. Hay diversas estrategias terapéuticas, pero en los casos más avanzados, el trasplante hepático es la única solución factible. Objetivo. Presentar la experiencia de la Unidad de Trasplante Hepático del Hospital La Fe en el tratamiento de la EPH mediante trasplante hepático. Pacientes y método. Hemos realizado 5 trasplantes hepáticos en pacientes con EPH, cifra que corresponde al 0,5 por ciento del total de trasplantes efectuados. Las 5 pacientes eran mujeres. La edad media fue de 40,4 años. En 2 pacientes no se detectaron quistes renales. La indicacion de trasplante fue la presencia de varios criterios clínicos (hepatomegalia, limitación de las actividades diarias, fatiga y distensión abdominal).Resultados. En todos los casos se empleó la técnica quirúrgica de piggyback. El tiempo medio quirúrgico fue de 293 min. El peso medio de los hígados fue de 3.590 g. Una paciente con enfermedad hepática y renal recibió un trasplante hepatorrenal. La morbilidad fue del 60 por ciento. Una paciente falleció por fracaso multiorgánico. En el seguimiento, 1 paciente murió a los 57 meses por un tumor de novo y las otras 3 siguen vivas a los 84, 76 y 52 meses del trasplante, están asintomáticas y con injerto funcionante. Ninguna paciente ha requerido trasplante renal en el seguimiento. Conclusiones. El trasplante hepático es un tratamiento válido para los pacientes con EPH sintomática no susceptibles de recibir terapias menos agresivas. La técnica de piggyback es aplicable a estos enfermos. El momento adecuado para efectuar el trasplante sigue siendo controvertido (AU)