Síndrome de Dietl: dolor abdominal recurrente y estenosis pieloureteral intermitente por vaso polar / Dietl's syndrome: recurrent abdominal pain and intermittent ureteropelvic junction stenosis caused by a pole vessel

RESUMEN

Introducción: Una de las múltiples causas de dolor abdominal recurrente (DAR) es la hidronefrosis intermitente por vaso polar aberrante o síndrome de Dietl. El objetivo de esta nota clínica es mostrar la importancia de esta enfermedad dentro del diagnóstico diferencial de un DAR de larga evolución, así como su diagnóstico y tratamiento quirúrgico definitivo. Caso clínico: Se trata de un varón de 13 años que acudió a consulta por DAR de 3 años de evolución. Tras el diagnóstico de imagen de hidronefrosis intermitente derecha coincidente con episodios de sobreingestión hídrica, se confirmó el hallazgo tras exploración quirúrgica y se siguió de corrección de la obstrucción mediante pieloplastia. Discusión: La clínica característica de crisis de dolor en un contexto de sobrecarga hídrica debe hacer pensar en un síndrome de Dietl. El diagnóstico se llevará a cabo mediante la conjunción de estudios de ecografía y de urografía excretora tras sobrecarga hídrica. El estudio de la funcionalidad renal se realizará con gammagrafía. Conclusiones: El síndrome de Dietl es una enfermedad importante dentro del diagnóstico del DAR y puede pasar inadvertido de no efectuarse una correcta anamnesis y estudio de imagen coincidente con las crisis de dolor. De la misma manera, su tratamiento será siempre quirúrgico (AU)