Hendidura esternal congénita / Congenital sternal cleft

RESUMEN

Introducción. La hendidura esternal congénita es una malformación infrecuente. Los casos publicados escasamente superan el centenar y rara es la publicación que muestra más de uno o dos casos. Presentamos nuestra experiencia con cinco nuevos casos más. Material y métodos. Se tratan de 3 varones y 2 mujeres con edades comprendidas entre un día de vida y los 5 años de edad. Se identificaron 2 hendiduras supraxifoideas, 2 gladiolares y una xifoidea. Se valoran los datos demográficos, malformaciones asociadas, tipo de tratamiento utilizado y resultados del mismo. Resultados. Las hendiduras supraxifoideas no se asociaron a cardiopatías pero sí a otra variedad de defectos (web cervical anterior, hemangiomatosis, lesiones del sistema nervioso central, coloboma y pectus excavatum). Las dos mujeres con hendiduras supraxifoideas se intervinieron a los 24 y 30 días de vida relizandose un cierre directo. La primera presentó como complicacines un sindrome de cava superior. Además desarrolló un pectus excavatum leve y una web cervical que tuvo que ser intervenida a los 10 años de edad para la resolución de la misma. La segunda paciente recibió tratamiento con interferón alfa2a e infiltración local de corticosteroides para controlar la hemangiomatosis que presentaba. En ambas el buen resultado de la cirugía incial se ha mantenido a largo plazo (5 y 1I años). Las hendiduras del gladiolo esternal se detectaron incidentalmente en el curso de cirugía para la corrección de su cardiopatía (comunicación interventricular y drenaje venoso parcial anómalo) y se corrigieron sin material protésico. Solo falleció el paciente que presentaba una hendidura xifoidea, que además de mostrar una Pentalogía de Cantrell era un gran prematuro con hipoplasia pulmonar severa. Conclusiones. 1. Aportamos 5 nuevos casos de hendidura esternal en todo su espectro malformativo.2. Cada variedad tiene unas asociaciones y una evolución muy diferentes explicadas en base a su distinto origen embrionario.3. De la experiencia general y de la nuestra propia observamos que exceptuando las hendiduras xifoideas puras el resto presenta una supervivencia del 100 por ciento largo plazo, pero asociandose a una gran variedad de defectos (AU)