Linfangiomiomatosis con tumor retroperitoneal / Lymphangioleiomyomatosis with retroperitoneal tumor

RESUMEN

El linfangiomioma es un tumor de presentación infrecuente, histológicamente benigno y que afecta a la mujer en edad fértil. Se reconocen una forma clínica localizada (linfangiomioma) que puede afectar a mediastino, retroperitoneo y otros órganos de forma menos habitual, y una forma difusa o politópica (linfangiomiomatosis) que casi siempre cursa con afectación del parénquima pulmonar. La localización pulmonar otorga el carácter pronóstico de la enfermedad. Histológicamente presenta canales arborescentes o ramificados de aspecto vascular rodeados de una proliferación ordenada más o menos densa de células de músculo liso sin fenómenos de atipia. Esta proliferación tiene lugar alrededor de vasos linfáticos, mediastínicos, retroperitoneales o vasos pulmonares. Presentamos un caso clínico de una mujer joven con un linfangiomioma de localización clínica inicial en retroperitoneo y posterior comprobación de su afectación pulmonar (AU)