Disautonomía progresiva como presentación del síndrome anti-Hu / Progressive dysautonomia as initial manifestation of anti-Hu antibody-related syndrome

ABSTRACT

Introducción. Los anticuerpos antineuronales anti-Husuelen estar asociados al desarrollo de síndromes paraneoplásicosdel sistema nervioso central como la neuropatíasensorial, la ataxia cerebelosa o la encefalitis límbica. Laafectación del sistema nervioso autónomo aislado comopresentación de un síndrome paraneoplásico asociado a anticuerposanti-Hu es muy poco frecuente. Caso clínico. Un hombre de 68 años comenzó a ser estudiadopor estreñimiento pertinaz al que 2 meses más tardese fue añadiendo progresivamente clínica de disautonomíacon hipotensión ortostática, impotencia, sequedad deboca, seudoobstrucción intestinal y retención urinaria. Al finalde la evolución, tras 4 meses desde inicio de la clínica,presentó parestesias en las cuatro extremidades, paresiaoculomotora y tetraparesia. Los anticuerpos anti-Hu en sangrey líquido cefalorraquídeo fueron positivos. En el estudiorealizado no se pudo demostrar un tumor primario. Conclusiones. Aunque la disautonomía no asociada aotros síntomas de la encefalomielitis/neuropatía sensitiva esuna presentación excepcional del síndrome anti-Hu, se debeconsiderar la posibilidad de origen paraneoplásico en pacientescon cuadros de disautonomía progresiva