Factores pronósticos y supervivencia en la enfermedad de neurona motora / Pronostic factors and survival in motor neuron disease

ABSTRACT

Introducción. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la más común de las enfermedades de neurona motora (ENM) del adulto, se presenta combinando signos de afectación de neurona motora superior (NMS) e inferior (NMI), con una elevada mortalidad. Otras ENM menos frecuentes son la atrofia muscular progresiva (AMP) y la esclerosis lateral primaria (ELP).Objetivos. Describir datos demográficos, formas de presentación clínica y evolución de pacientes con ENM buscando factores pronósticos.Métodos. Estudio retrospectivo de una serie de pacientes con ENM, registrando datos demográficos, variables clínicas y mortalidad-supervivencia, analizados mediante paquete estadístico SPSS 6.1.2.Resultados. Son 54 pacientes con ENM (50 ELA, 3 AMP y 1 ELP), 30 (55,6%) hombres y 24 (44,4%) mujeres. Formas de inicio bulbar en 13 casos (24,1%) y espinal en 41 (75,9%). Edad media al inicio 60 +- 14 (29-82 años); más tardía en las mujeres (p< 0,05), y en los pacientes con forma bulbar (p<0,05), y en los pacientes con forma bulbar (p<0,05), con claro predominio femenino (p<0,03). Hay 31 pacientes muertos (57,4%) y 23 vivos (42,6%), con supervivencia media desde el inicio de los síntomas de 46,51 +- 40,9 meses (11-209 meses), observando relación inversamente proporcional con la edad de inicio de la enfermedad (p<0,02). Se asocian con una mayor probabilidad de morir las formas de inicio bulbar (p<0,01) y la extensión de los signos de afectación de MNI, especialmente a nivel bulbar y cervical (p<0,005), mientras que la existencia de signos de afectación de NMS en neuroimagen tiene una mayor probabilidad de sobrevivir (p<0,05).Conclusiones. La edad avanzada y las formas de inicio bulbar son factores de mal pronóstico, y especialmente el predominio de afectación NMI sobre NMS